機序が異なる可能性があるが、詳細は明らかにされていない。
○ 要件の判定に必要な事項
１．

患者数

1,000～1,500 人（現在、川崎病の年間新規発症患者数は約 15,000 人。このうち、巨大瘤発生頻度は 0.11％。
一方、急性期治療法確立以前の巨大瘤発生頻度は約 1％と推定。成人期川崎病既往患者は累計約 160,000 人
であることから上記患者数を推計。）
２．

発病の機構

川崎病により引き起こされた冠動脈炎のために動脈構築が破壊され瘤が生じる。巨大瘤を生じた場合、石灰
化や血栓形成、狭窄性病変が生じやすく虚血性心疾患をもたらす。
３．

効果的な治療方法

冠動脈瘤を残した場合の標準的薬物治療は確立しているが、巨大瘤に対する治療は未確立である。冠動脈
瘤に対するカテーテル治療やバイパス手術の長期予後も明らかでない。
４．

長期の療養

必要 （虚血性心疾患の発症予防、治療による出血性合併症の管理が必要）
５．

診断基準

あり

日本循環器学会「川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン」の診断基準。

＜診断基準＞
以下の基準を満たす者を definite とする。
1) 18 歳以上の川崎病既往者である。
2) 川崎病の急性期に巨大冠動脈瘤と診断され、その後も巨大冠動脈瘤が持続している。
６．

重症度分類

1) 冠動脈瘤の大きさから見た重症度分類
日本循環器学会「川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン」に示す巨大瘤を対象とする。
川崎病冠動脈病変の重症度評価（日本循環器学会）による巨大瘤を対象とする。
急性期（川崎病発症後 1 カ月まで）の冠動脈病変の定義
Z スコアを用いた評価を原則とし、
• 小瘤（sAN）＋ 2.5～＋ 5 未満
• 中等瘤（mAN）＋ 5.0～＋ 10.0 未満
• 巨大瘤（gAN）＋ 10.0 以上
注1）

Z スコアによる評価が困難で、内径の絶対値による評価を行う場合、

5歳未満においては、
• 小瘤

3 mm ≦内径＜ 4 mm

91