*1 MCV については、正中神経 50.2 m/s, 尺骨神経 48.8m/s, 脛骨神経 39.9 m/s 以下が MCV 低下の
指標である。
*2 神経核内封入体病では、核内封入体は、中枢および末梢神経細胞、グリア細胞および皮膚、腎臓などの
一般臓器の細胞に広く分布するといった特徴的な分布を示すとされている。
*3 NOTCH2NLC 遺伝子のリピート配列については、CGG と表記する場合もある。
＜重症度分類＞
Modified Rankin Scale(mRS)、食事・栄養の評価スケール、障害者総合支援法における障害支援区分における
「精神症状・能力障害二軸評価」精神障害の評価スケール、能力障害の評価スケール、のいずれかが 3 以上を
対象とする。
日本版modified Rankin Scale （mRS） 判定基準書
modified Rankin Scale

参考にすべき点

０

全く症候がない

自覚症状及び他覚徴候がともにない状態である

１

症候はあっても明らかな障害はない：

自覚症状及び他覚徴候はあるが、発症以前から

日常の勤めや活動は行える

行っていた仕事や活動に制限はない状態である

軽度の障害：

発症以前から行っていた仕事や活動に制限はあ

発症以前の活動が全て行えるわけではな

るが、日常生活は自立している状態である

２

いが、自分の身の回りのことは介助なしに
行える
３

中等度の障害：

買い物や公共交通機関を利用した外出などには

何らかの介助を必要とするが、歩行は介助

介助を必要とするが、通常歩行、食事、身だしな

なしに行える

みの維持、トイレなどには介助を必要としない状
態である

４

中等度から重度の障害：

通常歩行、食事、身だしなみの維持、トイレなど

歩行や身体的要求には介助が必要である

には介助を必要とするが、持続的な介護は必要
としない状態である

５

重度の障害：

常に誰かの介助を必要とする状態である

寝たきり、失禁状態、常に介護と見守りを
必要とする
６

死亡

食事・栄養の評価スケール
０．症候なし。
１．時にむせる、食事動作がぎこちないなどの症候があるが、社会生活・日常生活に支障ない。
２．食物形態の工夫や、食事時の道具の工夫を必要とする。
３．食事・栄養摂取に何らかの介助を要する。
４．補助的な非経口的栄養摂取（経管栄養、中心静脈栄養など）を必要とする。
５．全面的に非経口的栄養摂取に依存している。

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