もの忘れあるいは筋力低下が前景に立たない NIID 症例群では、平均発症年齢は 60 代後半で、脳炎
様症状が初発症状であった例が大半である。脳炎様症状、意識障害、失調、縮瞳、膀胱機能障害などが認
められる。
４．治療法
根本的な治療法はない。神経因性膀胱、振戦、痙攣等の症状に対しては、それぞれ対症療法が行われる。
脳炎様の症状の出現と同時に、著明な脳浮腫とガドリニウム造影所見を MRI 上で認めた症例では、ステロ
イドパルス療法を行って、脳浮腫の軽減および意識レベルの改善が得られた症例も認めている。
５．予後
神経核内封入体病の症状は、多くの症例については緩徐に進行する。もの忘れで発症する群について
は、発症後５年程度で、体幹失調から自立歩行が困難となるとともに、高次機能障害、失語等が顕著となり、
最終的には臥床状態に至る。四肢筋力低下で発症する群については、10 年単位で徐々に全身の筋力低
下、筋萎縮が進行し、10〜30 年の経過で臥床状態となる。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数
約 460 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立
４．長期の療養
要
５．診断基準
あり
６．重症度分類
Modified Rankin Scale (mRS)、食事・栄養の評価スケール、障害者総合支援法における障害支援区分に
おける「精神症状・能力障害二軸評価」精神障害の評価スケール、能力障害の評価スケール、のいずれ
かが 3 以上を対象とする。
○ 情報提供元
神経核内封入体病(NIID)の臨床疫学調査および疾患概念確立研究班
研究代表者 愛知医科大学 加齢医科学研究所 曽根淳
我が国における神経核内封入体病患者の実態調査および診療ガイドライン作成に向けた調査研究研究班
研究代表者 愛知医科大学 加齢医科学研究所 曽根淳
日本神経学会により承認

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