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資料1-2 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病(個票(第54回指定難病検討委員会において検討する疾病)) (34 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_37543.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第54回 1/31)《厚生労働省》
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<重症度分類>
<総合障害度(EDSS)の評価基準>EDSS4.5 以上を対象とする。
EDSS

0

1.0

1.5

2.0

2.5

3.0

3.5

4.0

4.5

5.0

5.5

6.0

6.5

7.0

7.5

8.0

8.5

9.0

9.5

歩行可能(補助なし歩行)
神経学的所見
正常

ごく軽い徴候

軽度障害

中等度障害

比較的高度障害

補助具歩行

車イス生活

補助具必要

一人で
出来る

助け
必要
な時
あり

補助あっ
ても 5m
以上歩
けず

2、3
歩以
上歩
けず

高度障害
歩行可動域(約)

車イスへの乗降

補助なし・休まず
>500m

500m

A
D
L

FS0

8コ

7コ

6コ
7コ

E
D
S
S

F
S





FS1

*

1 コ*

6コ

2 コ*

FS2

1コ

7


2コ

300m

200m

100m

100m
(片側)

100m
(両側)

一日の大半
ベッド外

終日の十分な活動

5
~ 6 3

5


6


3
~
4


1
~
2






自分で出来


最小限の補
助が必要

特別な設備
が必要

7コ

7コ

7コ

多くの
事が
出来る

ある
程度
出来


意思伝達・飲食

出来る

出来ない

FS0
8コ
組合
わせ
3.5


5


8コ
組合
わせ
4.0





1 2
コ コ

FS4

出来ない

Death
(MS の
ため)

体の自由が
きかずベッド
で寝たきり

ベッ
ド内

身の回りのこと

出来る

4
~

1


FS3

ベッド生活

10

1コ

7コ
8コ
組合
わせ
4.0


8コ
組合
わせ
4.0






1コ

FS5

1コ

1コ

FS1

FS2


3コ
以上
組合
わせ


3コ
以上
組合
わせ

FS6

FS3
**↓
2コ
以上
組合
わせ


2コ
以上
組合
わせ


数コ
組合
わせ


数コ
組合
わせ


ほとん
ど組合
わせ


ほとん
どすべ
て組合
わせ

FS4
FS5
FS6

*他に精神機能は 1(FS)でもよい **非常に希であるが錐体路機能 5(FS)のみ
<EDSS 評価上の留意点>
○EDSS は、多発性硬化症により障害された患者個々の最大機能を、神経学的検査成績をもとに評価する。
○EDSS 評価に先立って、機能別障害度(FS)を下段の表により評価する。
○EDSS の各グレードに該当する FS グレードの一般的な組合わせは中段の表に示す。歩行障害がない(あっても>500m 歩行可能)段階の EDSS は、FS グレードの組合わせによって規定される。
○FS および EDSS の各グレードにぴったりのカテゴリーがない場合は、一番近い適当なグレードを採用する。

<参考,機能別障害度(FS:Functional system)の評価基準>
F
S

錐体路機能

小脳機能

脳幹機能

感覚機能

膀胱直腸機能

その他



正常

◎ 正常

◎ 正常

◎ 正常

◎ 正常

◎ なし

1



異常所見あるが障害な


① 異常所見あるが障
害なし

① 異常所見のみ

① 1~2 肢

振動覚または描字覚の低下

① 軽 度 の 遅 延 ・切 迫 ・ ① 暗点があり、
尿閉
矯正視力 0.7 以上

① 情動の
変化のみ

① あり

2



ごく軽い障害

② 軽度の失調

② 中等度の眼振

② 1~2 肢

軽度の触・痛・位置覚の低下

② 中等度の遅延・切

② 軽度の

3



軽度~中等度の

③ 中等度の躯幹また

対麻痺・片麻痺

は四肢の失調

幹機能障害

3~4 肢

③ 高度の眼振

③ 1~2 肢

高度の外眼筋麻痺

高度の単麻痺

中等度の他の脳幹

3~4 肢

機能障害
4



高度の対麻痺・片麻痺

④ 高度の四肢全部の

中等度の四肢麻痺

④ 高度の構音障害

失調

5



完全な対麻痺・片麻痺

能障害
⑤ 失調のため協調

高度の四肢麻痺
6



完全な四肢麻痺

?

?

不明

X

⑤ 嚥下または構音全

運動全く不能

不明

不明

希な尿失禁

中等度の触・痛・位置覚の低下

③ 頻繁な失禁

矯正視力 0.7~0.3
③ 悪い方の眼に大きな暗点

完全な振動覚の低下

中等度の視野障害

軽度の触・痛覚の低下

矯正視力 0.3~0.2

知能低下
③ 中等度の
知能低下

④ ほとんど導尿を要

④ 悪い方の眼に高度視野障害

④ 高度の

矯正視力 0.2~0.1

知能低下

2 肢以上

中等度の触・痛覚の低下

保たれている

悪い方の眼は[grade 3]で

(中等度の

3 肢以上

高度の固有覚の消失

顎以下

?

高度の蝕・痛覚の低下

するが、直腸機能は

⑤ 1~2 肢

く不能

?

振動覚のみ低下

② 悪い方の眼に暗点あり、

固有覚の消失(単独 or 合併)

⑥ 顎以下
?

迫・尿閉

中等度の固有覚の低下
④ 1~2 肢

高度の他の脳幹機

完全な単麻痺

中等度の振動覚の低下

◎ 正常

精神機能

0

軽度の他の脳

◎ 正常

視覚機能

全感覚の消失

良眼の視力 0.3 以下

慢性脳徴候)

⑤ 悪い方の眼の矯正視力 0.1 以下

⑤ 高度の痴呆

中等度の触・痛覚の低下

悪い方の眼は[grade 4]で

高度の慢性

ほとんどの固有覚の消失

良眼の視力 0.3 以下

脳徴候

全感覚消失

不明

⑤ 膀胱機能消失

⑥ 膀胱・直腸機能消失

⑥ 悪い方の眼は[grade 5]で
良眼の視力 0.3 以下

?

?

不明

小脳機能:脱力(錐体路機能[grade 3]以上)により判定困難な場合、grade とともにチェックする。

32

不明

?

不明

?

不明

視覚機能:耳側蒼白がある場合、grade とともにチェックする。