＜診断基準＞
中性脂肪蓄積心筋血管症の診断基準
受給対象は、確定診断（Definite）でかつ後述の重症度分類中等症以上とする。
中性脂肪蓄積心筋血管症 (TGCV) 診断基準
必須項目：以下のいずれか一つを満たすこと
１．心筋BMIPPシンチグラフィにおける脂肪酸代謝障害（洗い出し率10％未満）
２．心筋生体組織診断（生検）における心筋細胞内脂肪蓄積
(4)

（１、２）

（３）

(5)

３．心臓CT 、MRスペクトロスコピー における心筋脂肪蓄積
大項目：以下のいずれか一つを満たすこと
１．左室駆出率 40%未満
２．びまん性冠動脈硬化
３．典型的Jordans異常

（６）

（７）

確定診断 (definite)：必須項目と大項目それぞれを少なくとも１個満たす場合。
疑診 (probable)：必須項目を1つでも満たす場合
脚注
（１）

BMIPP心筋シンチグラフィの撮像、洗い出し率算出は日本核医学会、日本心臓核医学会の

Recommendation paper (Nakajima K, et al. Ann Nucl Med 2023)を参照ください。
（２）

トリカプリン栄養療法、トリスデカノイン製剤において増加することが知られており

診断には摂取/投与以前のデータを採用ください。尚、疾患の重篤性からこれらの治療は継続すること。
（３）

パラフィン切片においてペリリピン２の免疫染色による脂肪蓄積面積が50%以上を陽性とする。

判定困難な場合は、TGCV研究班で解析すること可能である。
（４）
造影前の心臓CTにおいて「貫壁性の低CT値（35 Hounsfield unit未満)を心筋全体に認めるもの」を陽性とする。
（５）
心筋中性脂肪含量 4.5%以上を陽性とする
（６）

有意狭窄の有無は考慮しない。

（７）

末梢血スメア標本のメイギムザ染色により顆粒球の90%以上に大きさ1m以上の明瞭な空胞が複数個存在する。
スメア標本や写真の送付で、TGCV研究班で判断することも可能である。

（８）

心臓CT、心臓MRSの撮像プロトコールが必要な場合は、研究班に連絡してください。

（９）

原発性TGCV/特発性TGCVの分類アルゴリズムは別添をご参照ください。

（１０）

診断困難例については、研究班に連絡してください。

（１１）

研究班連絡先：

〒565-0874 吹田市古江台6-2-3 理化学研究所大阪キャンパス内
大阪大学

CNT（平野賢一）研究室、中性脂肪研究センター

TEL/FAX: +06-6872-8215, E-mail: tgrc@cnt-osaka.com

A 症状・臨床所見
成人発症の心不全症状、狭心症状、不整脈症状、全身倦怠感などを呈する。
B 検査所見
１． 脂肪酸代謝シンチグラフィ (BMIPP シンチ)SPECT 画像から算出した洗い出し率 10%未満。

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