○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 600 人
２． 発病の機構
不明
３． 効果的な治療方法
未確立 （急性期にステロイドパルス療法、IVIg、血液浄化療法が行われるが、有効性は確立していない。
症候が遷延する例、難治例、再発例がある。）
４． 長期の療養
必要 (根治療法がない)
５． 診断基準
あり
６． 重症度分類
modified Rankin Scale (mRS)、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが 3 以上
を対象とする。
＜対象となる者の割合＞
上記＜重症度分類＞を用いた場合、対象となる患者のおおよその割合(％)は 95％である。
○ 情報提供元
難治性疾患政策研究事業 「神経免疫疾患領域における難病の医療水準と患者の QOL 向上に資する研究」
研究代表者

千葉大学大学院医学研究院脳神経内科学 教授 桑原聡

研究分担者（幹事） 新潟大学大学院医歯学総合研究科医学教育センター・脳神経内科 准教授 河内泉
承認学会名

日本神経学会

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