＜病型＞
古典型：体幹を主体とし、全身に症状が波及する古典型 SPS
限局型：下肢に比較的限局、stiff-limb 症候群(SLS)ともいう
SPS-plus：progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM)：強直とミオクローヌスを伴う脳幹
症状随伴型などを含む
＜重症度分類＞
modified Rankin scale を用いて 3 以上（以下）を対象とする。
0

まったく症候がない

1

症候はあっても明らかな障害はない：日常の勤めや活動は行える

2

軽度の障害：発症以前の活動がすべて行えるわけではないが、自分の身の回りのことは介助なしに行え
る

3

中等度の障害：何らかの介助を必要とするが、歩行は介助なしに行える

4

中等度から重度の障害：歩行や身体的要求には介助が必要である

5

重度の障害：寝たきり、失禁状態、常に介護と見守りを必要とする

6

死亡

＜対象となる者の割合＞
上記＜重症度分類＞を用いた場合、対象となる患者のおおよその割合(％)は 90％である。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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