＜診断基準＞
以下の基準を満たす者を definite とする。
1) 18 歳以上の川崎病既往者である。
2) 川崎病の急性期に巨大冠動脈瘤と診断され、その後も巨大冠動脈瘤が持続している。
＜重症度分類＞
川崎病冠動脈病変の重症度評価（日本循環器学会）による巨大瘤を対象とする。
急性期（川崎病発症後 1 カ月まで）の冠動脈病変の定義
Z スコアを用いた評価を原則とし、
• 小瘤（sAN）＋ 2.5～＋ 5 未満
• 中等瘤（mAN）＋ 5.0～＋ 10.0 未満
• 巨大瘤（gAN）＋ 10.0 以上
注2）

Z スコアによる評価が困難で、内径の絶対値による評価を行う場合、

5歳未満においては、
• 小瘤

3 mm ≦内径＜ 4 mm

• 中等瘤

4 mm ≦内径＜ 8 mm

• 巨大瘤

8 mm ≦内径

5歳以上においては、Zスコアによる評価を原則として用いる（絶対値で定義すると過大評価となる）。
• 巨大瘤の絶対値による定義は，5歳以上でも内径8mm以上とする。
＜対象となる者の割合＞
上記＜重症度分類＞を用いた場合、対象となる患者のおおよその割合（％）は 0.1-0.2％である。
(第 25 回川崎病全国調査成績より)

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれ
の時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能な
ものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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