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資料1-2 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病(個票(第54回指定難病検討委員会において検討する疾病)) (72 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_37543.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第54回 1/31)《厚生労働省》
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3.呼吸症状が睡眠の妨げになる、あるいは着替えなどの日常生活動作で息切れが生じる。
4.喀痰の吸引あるいは間欠的な換気補助装置使用が必要。
5.気管切開あるいは継続的な換気補助装置使用が必要。
【耳】
A、B、C の3項目の全てが4点を『重症』、3点以上を 『中等症』とする。
A:平衡障害・日常生活の障害
0点:正常
1点:日常活動が時に制限される (可逆性の平衡障害)
2点:日常活動がしばしば制限される (不可逆性の軽度平衡障害)
3点:日常活動が常に制限される (不可逆性の高度平衡障害)
4点:日常活動が常に制限され、暗所での起立や歩行が困難(不可逆性の両側性高度平衡障害)
注)不可逆性の両側性高度平衡障害とは、平衡機能検査で両側の半規管麻痺を認める場合。
B:聴覚障害
0点:正常
1点:可逆的(低音部に限局した難聴)
2点:不可逆的(高音部の不可逆性難聴)
3点:高度進行(中等度以上の不可逆性難聴)
4点:両側性高度進行(中等度以上の両側性不可逆性難聴)
注)中等度以上の両側性不可逆性難聴とは、純音聴力検査で平均聴力が両側 40dB 以上で 40dB 未満に
改善しない場合。
C:病態の進行度
0点:生活指導のみで経過観察を行う。
1点:可逆性病変に対して保存的治療を必要とする。
2点:保存的治療によっても不可逆性病変が進行する。
3点:保存的治療に抵抗して不可逆性病変が高度に進行し、侵襲性のある治療を検討する。
4点:不可逆性病変が高度に進行して後遺症を認める。
【眼】
『重症』:良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満
『中等症』:両眼が罹患しており、少なくとも一方の眼の矯正視力が 0.3 未満
【腎臓】
『重症』:CKD 重症度分類ヒートマップで赤の部分
『中等症』:CKD 重症度分類ヒートマップで、GFR 区分が G3b、蛋白尿区分が A1

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