＜診断基準＞
Definite を対象とする。
A 症状・臨床所見
1. 精神・行動異常もしくは認知機能障害、2. 言語障害 (言語促拍、発語量低下、無言)、3. けいれん発作、4. 運
動異常、ジスキネジアもしくは筋強剛・姿勢異常、5. 意識レベルの低下、6. 自律神経障害もしくは中枢性低換気
(注 1)
B 検査所見
NMDA 受容体抗体 (IgG 型 GluN1 抗体) を認める (注 2)
C 鑑別診断
中枢神経感染症、敗血症性脳症、代謝性脳症、薬剤性脳症、脳血管障害、腫瘍性疾患、クロイツフェルト・ヤコ
ブ病、てんかん性疾患、リウマチ性疾患 (中枢神経ループス、サルコイドーシスなど)、クライネ・レヴィン症候
群、ウイルス関連急性脳症 (小児)、ミトコンドリア病、先天性代謝異常症 (小児)、原発性中枢神経系血管炎、ラ
スムッセン脳炎
D 診断のカテゴリー
Definite：A のうち 1 項目以上、かつ B を満たしＣの鑑別すべき疾患を除外したもの
E 参考事項
(注 1) 3 ヶ月以内に急速に進行する新規症候である。
(注 2) NMDA 受容体抗体は脳脊髄液で陽性を確認すべきである (cell-based assay)。血清のみで NMDA 受容
体抗体が陽性の場合 (cell-based assay)、初代海馬培養細胞を用いた免疫細胞染色法もしくは脳凍結切片を用
いた免疫組織化学法を追加すべきである。
(注 3) 単純ヘルペス脳炎の数週間後に発症することがある。
(注 4) 奇形腫を合併することがある。
(注 5) 下記の異常な検査所見を示すことがある。
1. 脳波検査の異常 (焦点性あるいはびまん性の基礎波活動の徐波化または乱れ、てんかん性発射もしくは
extreme delta brush) 、2. 脳脊髄液検査の異常 (細胞増多もしくはオリゴクローナルバンド陽性)
(注 6) modified Rankin Scale (mRS) を小児で判定する際には以下を目安とする。
1 年齢相当の活動が可能で発達は正常、2 同年齢の児と同等に自立している、 3 低年齢の児では軽度の運動
機能障害があるが十分な運動発達を認める。

＜重症度分類＞
modified Rankin Scale (mRS)、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが 3 以上を対
象とする。

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