＜診断基準＞
Definite と Probable を対象とする。
スティッフパーソン症候群
Ａ．症状・臨床所見
1. 四肢および体幹筋における進行性の筋硬直
(支持所見) 腹部および胸腰部の傍脊柱筋は好発部位であり、体の回転と屈曲が困難となる。
ただし、下肢のみに症状が限局することもある。
2.

筋硬直に重なって現れる不規則な痙攣
(支持所見) 予想外の音、触覚型の刺激、感情的な動揺により誘発される。
発作性の痙攣は耐え難い痛みを伴うことがある

3. 弛緩できない作動筋と拮抗筋の連続共同収縮
4. 随意運動が困難となるが、原則として運動・感覚系は正常*
*脳幹症状(眼球運動障害、難聴、構音・嚥下障害など)やミオクローヌスを伴うことがある

Ｂ．検査所見
1.
2.

自己抗体の存在**
表面筋電図・針筋電図検査による作動筋と拮抗筋の連続共同収縮時の持続性・反復性筋放電の確認

3.

ジアゼパム投与後もしくは睡眠による筋硬直もしくは表面筋電図・針筋電図の筋放電の改善
**自己抗体 (GAD、amphiphysin、gepherin、γ-aminobutyric acid A (GABA-A) receptor (GABAaR)、
GlyR などに対する自己抗体）
＜以下は参考所見＞
・GAD 抗体陽性 SPS では、1 型糖尿病患者で検出されるような低力価の抗 GAD 抗体とは対照的に高力価
の GAD 抗体が検出されることが多い
・GAD 抗体陽性 SPS では、髄腔内での抗体産生を確認することが重要である
・その他の自己免疫疾患(甲状腺炎など)、1 型糖尿病を合併することがある

C．鑑別診断
筋硬直と筋痙攣を症状とする他の疾患(アイザックス症候群、ジストニア、McArdle 病、
startle disease、心因性運動異常症、皮膚硬化を伴う結合組織疾患など)

Ｆ．診断のカテゴリー
Definite： 臨床基準と検査所見のすべて満たし、C の鑑別すべき疾患を除外
Probable： 臨床基準の全てと検査所見の 2 項目を満たし、C の鑑別すべき疾患を除外
Possible： 臨床基準の全てと検査所見のうち 1 項目を満たし、C の鑑別すべき疾患を除外***
***検査所見の 1 項目は、自己抗体の存在もしくは自己抗体が陰性である場合、電気生理検査による作動筋と
拮抗筋の連続共同収縮時の持続性・反復性筋放電の確認が望ましい
Definite、probable を SPS と診断する

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