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資料1-2 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病(個票(第54回指定難病検討委員会において検討する疾病)) (73 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_37543.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第54回 1/31)《厚生労働省》
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蛋白尿区分
尿蛋白定量(g/日)
尿蛋白/Cr 比(g/gCr)

A1

A2

A3

正常

軽度蛋白尿

高度蛋白尿

0.15 未満

0.15~0.49

0.50 以上

G1

正常または高値

≧90





オレンジ

G2

正常または軽度低下

60~89





オレンジ

GFR 区分

G3a

軽度~中等度低下

45~59



オレンジ



(mL/分
/1.73 ㎡)

G3b

中等度~高度低下

30~44

オレンジ





G4

高度低下

15~29







G5

末期腎不全(ESKD)

<15







【膵臓】
『重症』:インスリンを用いても血糖コントロールが不良
『中等症』:血糖コントロールにインスリンが必要
【副腎】
以下の4項目のうち、少なくとも1項目以上を満たすものを『重症』とする。
1.「血中コルチゾールの低下を認める」
血中コルチゾール基礎値4µg/dL 未満
2.「負荷試験への反応性低下」
迅速 ACTH 負荷(250µg)に対する血中コルチゾールの反応 15µg/dL 未満
3.「何らかの副腎不全症状がある」
以下に示すような何らかの副腎不全症状がある。
特徴的な色素沈着、半年間で5%以上の体重減少、低血圧、脱毛、低血糖症状、消化器症状(悪心、嘔吐な
ど)、精神症状(無気力、嗜眠、不安など)、関節痛、過去1年間に急性副腎皮質不全症状に伴う入院歴があ
る。
4.「ステロイドを定期的に補充している者」
<対象となる者の割合>
上記<重症度分類>を用いた場合、対象となる患者のおおよその割合(%)は約 20%であると推定する。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。



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