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参考資料１ 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (108 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＊2021 年現在保険適用外であることに留意する。
注１：治療内容を検討する際には、最新の診療ガイドラインを参考にすること。
５．予後
最も留意すべき点は失明に対する配慮であるが、早期からのステロイド治療により防止が可能である。
巨細胞性動脈炎患者では胸部大動脈瘤の頻度が高い。定期的画像診断（単純 X 線、CT angiography、
MRA、超音波、18FDG-PET/PET-CT、CT scan など）によって、大動脈径の変化を追跡する。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
1,269 人
２．発病の機構
不明（遺伝要因として HLA－DR＊04 遺伝子との相関が示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（寛解、再燃を繰り返し慢性の経過をとる。）
５．診断基準
あり（日本循環器学会、日本リウマチ学会を含む 11 学会関与の診断基準等）
６．重症度分類
研究班で作成された巨細胞性動脈炎の重症度分類を用いて、重症を対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患政策研究事業
難治性血管炎の医療水準・患者 QOL 向上に資する研究班（難治性血管炎班）
研究代表者 針谷正祥 （東京女子医科大学医学部内科学講座膠原病内科学分野・教授）
注１：治療内容を検討する際には、最新の診療ガイドラインを参考にすること。
５．予後
最も留意すべき点は失明に対する配慮であるが、早期からのステロイド治療により防止が可能である。
巨細胞性動脈炎患者では胸部大動脈瘤の頻度が高い。定期的画像診断（単純 X 線、CT angiography、
MRA、超音波、18FDG-PET/PET-CT、CT scan など）によって、大動脈径の変化を追跡する。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
1,269 人
２．発病の機構
不明（遺伝要因として HLA－DR＊04 遺伝子との相関が示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（寛解、再燃を繰り返し慢性の経過をとる。）
５．診断基準
あり（日本循環器学会、日本リウマチ学会を含む 11 学会関与の診断基準等）
６．重症度分類
研究班で作成された巨細胞性動脈炎の重症度分類を用いて、重症を対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患政策研究事業
難治性血管炎の医療水準・患者 QOL 向上に資する研究班（難治性血管炎班）
研究代表者 針谷正祥 （東京女子医科大学医学部内科学講座膠原病内科学分野・教授）