41 巨細胞性動脈炎
○ 概要
１．概要
大型・中型の動脈に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する動脈炎である。大動脈とその主要分枝、特に外頚動
脈を高い頻度で傷害する。しばしば側頭動脈を傷害する。このため、以前は「側頭動脈炎」と呼ばれていた
が、現在は「巨細胞性動脈炎」とその名称が変更された。50 歳以上の高齢者に発症し、若年者に発症する
高安動脈炎と対照的である。男女比はほぼ１：２～３である。
しばしばリウマチ性多発筋痛症を伴い、後述するように両者は極めて近似した疾患と考えられている。地
理的な偏り及び遺伝素因が認められ、欧米白人に多く、日本を含めアジア人には少ない。
２．原因
原因は不明だが、ウイルスなど微生物感染などの環境因子の存在が疑われ、遺伝要因として HLA－DR＊

04 遺伝子との相関が報告されている。
３．症状
約３分の２の症例で側頭部の頭痛を認める。下顎跛行は約半数の症例で認める特徴的な自覚症状であ
る。血管炎による血流低下・消失による虚血性視神経症のため、発症初期に視力・視野異常を呈し、約
20％が視力の完全又は部分性の消失を来す。患者の 40％にリウマチ性多発性筋痛症を認め、リウマチ性
多発性筋痛症の約 15％は巨細胞性動脈炎を合併する。全身症状として発熱（多くの場合は微熱、ときに弛
張熱）、倦怠感を約 40％の患者で認める。咳嗽、咽頭痛、嗄声などの呼吸器・耳鼻科領域の症状、末梢神
経障害を認める。一過性虚血発作、脳梗塞などの神経症状は約 15％に出現する。まれに舌梗塞や聴力・
前庭障害など耳鼻咽喉科領域の症状も認められる。
大動脈とその分枝部の病変は 20％に認められる。大動脈瘤は胸部・腹部に起こる。発症初期に 15％認
めるが、ゆっくりと増大し、３～５年以上経てから発見される。巨細胞性動脈炎における胸部及び腹部動脈
瘤は健常者のそれぞれ 17 倍、2.5 倍多いと報告されている。
画像診断上、約 42％の患者に鎖骨下動脈や腋窩動脈の狭窄を認めるが、多くは無症状である。また、
下肢では、約 37％に浅大腿動脈、腸骨動脈、膝窩動脈に病変を認める。多く両側性であり、女性に多く
（84％）、側頭動脈炎の症状は 42％と少ない。また、側頭部症状を有する症例と比べより平均６歳若い。巨
細胞性動脈炎を疑う場合には、四肢・頸動脈の拍動を触診すること、血管雑音を聴取することが重要であ
る。
４．治療法
プレドニゾロン治療を開始する。失明の恐れがある場合には、ステロイドパルス療法を含むステロイド大
量療法を行う。経口ステロイドは４週間の初期治療の後に漸減する。副腎皮質ステロイド維持量を必要とす
る症例が多く、漸減は更に慎重に行う。ステロイド抵抗性の症例、ステロイドの漸減に伴い再燃する症例に
おいては、メトトレキサート（MTX）を中心とした免疫抑制薬の併用を検討する。失明や脳梗塞を予防するた