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参考資料１ 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (54 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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ので、注意深く観察する。血中コルチゾール反応が 18 µg/dl 未満で、反応不良を疑う。
（注 5）視床下部性 ACTH 分泌低下症の場合は、CRH の 1 回投与で ACTH は正常～過大反応を示
すことがあるが、コルチゾールは低反応を示す。また CRH 連続投与では ACTH とコルチゾール
は正常反応を回復する。
（注 6）１の（２）の⑤を満たす場合はより確実である。
（附）ACTH 分泌低下症の原因として、下垂体及び近傍の器質性疾患や炎症性疾患に加え、近年で
は免疫チェックポイント阻害薬による ACTH 分泌低下症が増加している。免疫チェックポイント
阻害薬使用の際は ACTH 分泌低下症に伴う副腎不全に十分な注意が必要である。
C．甲状腺刺激ホルモン（TSH）分泌低下症
１．主要項目
（１）主症候（注 1）
①耐寒性の低下
②不活発
③皮膚乾燥
④徐脈
⑤脱毛
⑥発育障害
（２）検査所見
①血中甲状腺ホルモン（特に遊離 T4）の低値（注 2）。
②血中 TSH は低値～軽度高値（注 3）。
③画像検査で間脳下垂体に器質性疾患を認める。あるいは、頭蓋内器質性疾患の合併、既往歴、治療
歴、又は周産期異常の既往歴を有する。
④TRH 試験（200～500 µg）に対する血中 TSH（注 4）
1) 低反応又は無反応
2) 遷延又は遅延反応
を示す（注 5）。
２．除外規定
TSH 分泌を低下させる薬剤投与を除く。
非甲状腺疾患（nonthyroidal illness、low T3 症候群）を除外する（注 2）。
３．診断のカテゴリー
Definite 1： １の（１）の１項目以上を満たし、１の（２）の①、②、③を満たし、２の除外規定を満たすもの。
Definite 2： １の（１）の１項目以上を満たし、１の（２）の①、②を満たし、１の（２）の④の 1）、2)のいずれか
を満たし、２の除外規定を満たすもの。
（注 5）視床下部性 ACTH 分泌低下症の場合は、CRH の 1 回投与で ACTH は正常～過大反応を示
すことがあるが、コルチゾールは低反応を示す。また CRH 連続投与では ACTH とコルチゾール
は正常反応を回復する。
（注 6）１の（２）の⑤を満たす場合はより確実である。
（附）ACTH 分泌低下症の原因として、下垂体及び近傍の器質性疾患や炎症性疾患に加え、近年で
は免疫チェックポイント阻害薬による ACTH 分泌低下症が増加している。免疫チェックポイント
阻害薬使用の際は ACTH 分泌低下症に伴う副腎不全に十分な注意が必要である。
C．甲状腺刺激ホルモン（TSH）分泌低下症
１．主要項目
（１）主症候（注 1）
①耐寒性の低下
②不活発
③皮膚乾燥
④徐脈
⑤脱毛
⑥発育障害
（２）検査所見
①血中甲状腺ホルモン（特に遊離 T4）の低値（注 2）。
②血中 TSH は低値～軽度高値（注 3）。
③画像検査で間脳下垂体に器質性疾患を認める。あるいは、頭蓋内器質性疾患の合併、既往歴、治療
歴、又は周産期異常の既往歴を有する。
④TRH 試験（200～500 µg）に対する血中 TSH（注 4）
1) 低反応又は無反応
2) 遷延又は遅延反応
を示す（注 5）。
２．除外規定
TSH 分泌を低下させる薬剤投与を除く。
非甲状腺疾患（nonthyroidal illness、low T3 症候群）を除外する（注 2）。
３．診断のカテゴリー
Definite 1： １の（１）の１項目以上を満たし、１の（２）の①、②、③を満たし、２の除外規定を満たすもの。
Definite 2： １の（１）の１項目以上を満たし、１の（２）の①、②を満たし、１の（２）の④の 1）、2)のいずれか
を満たし、２の除外規定を満たすもの。