５．予後
GH 以外のホルモン補充療法（副腎皮質ステロイド、甲状腺ホルモン）が適切に行われていても、生命予
後が悪化することが疫学的調査により確認されている。一方、GH 補充療法及び性ホルモン補充療法が生
命予後に及ぼす効果に関しては、未だ一定の見解は確立されていないが、QOL 及び合併症の改善効果は
明らかであり、現時点では、患者の QOL 及び合併症の改善効果を期待して一部の患者に行われている。
分泌亢進症について、GH 分泌亢進症では GH、IGF-I 高値の持続が生命予後悪化と関連する。また、
ACTH 分泌亢進症では、コルチゾール過剰により感染症や心血管合併症を含めた合併症の増加により生
命予後不良である。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
28,100 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立
４．長期の療養
必要
５．診断基準
あり
６．重症度分類
研究班作成の重症度分類を用いる。
○ 情報提供元
「間脳下垂体機能障害における診療ガイドライン作成に関する研究班」
研究代表者 名古屋大学大学院医学系研究科 糖尿病・内分泌内科学 教授 有馬 寛