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参考資料１ 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (39 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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75 クッシング病
＜診断基準＞
Definite を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①特異的症候（注 1）
（ア）満月様顔貌
（イ）中心性肥満又は水牛様脂肪沈着
（ウ）皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（幅 1cm 以上）
（エ）皮膚の菲薄化及び皮下溢血
（オ）近位筋萎縮による筋力低下
（カ）小児における肥満を伴った成長遅延
②非特異的症候
（ア）高血圧
（イ）月経異常
（ウ）座瘡（にきび）
（エ）多毛
（オ）浮腫
（カ）耐糖能異常
（キ）骨粗鬆症
（ク）色素沈着
（ケ）精神障害
（２）検査所見
①血中 ACTH とコルチゾール（同時測定）が高値～正常を示す（注 2）。
②尿中遊離コルチゾールが高値を示す（注 3）。
上記の①、②を満たす場合、ACTH の自律性分泌を証明する目的で、（３）のスクリーニング検査を行う。
（３）スクリーニング検査
①一晩少量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5 mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（8～10
時）の血中コルチゾール値が抑制されない（注 4）。
②血中コルチゾール日内変動：深夜睡眠時の血中コルチゾール値が 5 µg/dl 以上を示す（注 5）。
①、②を満たす場合、ACTH 依存性クッシング症候群がより確からしいと考える。次に、異所性 ACTH 症
候群との鑑別を目的に確定診断検査を行う。
（４）確定診断検査
＜診断基準＞
Definite を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①特異的症候（注 1）
（ア）満月様顔貌
（イ）中心性肥満又は水牛様脂肪沈着
（ウ）皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（幅 1cm 以上）
（エ）皮膚の菲薄化及び皮下溢血
（オ）近位筋萎縮による筋力低下
（カ）小児における肥満を伴った成長遅延
②非特異的症候
（ア）高血圧
（イ）月経異常
（ウ）座瘡（にきび）
（エ）多毛
（オ）浮腫
（カ）耐糖能異常
（キ）骨粗鬆症
（ク）色素沈着
（ケ）精神障害
（２）検査所見
①血中 ACTH とコルチゾール（同時測定）が高値～正常を示す（注 2）。
②尿中遊離コルチゾールが高値を示す（注 3）。
上記の①、②を満たす場合、ACTH の自律性分泌を証明する目的で、（３）のスクリーニング検査を行う。
（３）スクリーニング検査
①一晩少量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5 mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（8～10
時）の血中コルチゾール値が抑制されない（注 4）。
②血中コルチゾール日内変動：深夜睡眠時の血中コルチゾール値が 5 µg/dl 以上を示す（注 5）。
①、②を満たす場合、ACTH 依存性クッシング症候群がより確からしいと考える。次に、異所性 ACTH 症
候群との鑑別を目的に確定診断検査を行う。
（４）確定診断検査