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参考資料1 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (123 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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<重症度分類>
III度以上を対象とする。
巨細胞性動脈炎の重症度分類
I度

・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、特に治療を加える必要もなく経過観察あるいは
ステロイド剤を除く治療で経過観察が可能。

II 度

・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、ステロイドを含む内科療法にて軽快あるいは経
過観察が可能である。

III 度

・視力障害が存在する(V 度には当てはまらない)、又は大動脈瘤あるいは大動脈弁閉鎖不全症が
存在するがステロイドを含む内科治療で経過観察が可能である。
・下肢又は上肢の虚血性病変が存在するが内科治療で経過観察が可能である。

IV 度

・ステロイドを含む内科治療を行うも、視力障害(V 度には当てはまらない)、大動脈瘤、大動脈弁閉
鎖不全症、下肢・上肢の虚血性病変など巨細胞性動脈炎に起因する症状の再燃を繰り返し、薬
剤の増量又は変更や追加が必要であるもの。

V度

・視野障害・失明(両眼の視力の和が 0.12 以下又は両眼の視野がそれぞれ 10 度以内のものをい
う)に至ったもの。
・下肢又は上肢の虚血性病変のため壊疽になり、血行再建術若しくは切断が必要なもの、又は行っ
たもの。
・本疾患による胸部・腹部大動脈瘤、大動脈閉鎖不全症が存在し、外科的手術が必要なもの又は外
科治療を行ったもの。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。


2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。