研究代表者 東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 生涯免疫難病学講座 教授 森雅亮

＜診断基準＞
Definite を対象とする。
エントリー基準： 抗核抗体 80 倍以上（HEp-2 細胞を用いるか、同等の検査）
臨床所見
① 全身症状：38.3℃をこえる発熱（2）
② 皮膚粘膜：非瘢痕性脱毛(2)、口腔内潰瘍(2)、亜急性皮膚ループスや円板状ループス(4)、急性皮膚ループ
ス（蝶形紅斑や斑状丘疹状丘疹）(6)
③ 筋骨格：関節症状（２個以上の滑膜炎もしくは関節圧痛と 30 分以上の朝のこわばり）(6)
④ 精神神経：せん妄(2)、精神障害(3)、痙攣(5)
⑤ 漿膜：胸水または心嚢液(5)、急性心外膜炎(6)
⑥ 血液所見：4000/mm3 未満の白血球減少(3）、10 万/mm3 未満の血小板減少(4)、自己免疫性溶血(4)
⑦ 腎臓：0.5g/日以上の尿蛋白(4)、腎生検でクラス II または V のループス腎炎(8)、クラス III または IV のルー
プス腎炎(10)
免疫所見
特異抗体: 抗 dsDNA 抗体または抗 Sm 抗体(6)
補体：C3 または C4 の低下(3)或いは C3 及び C4 の低下(4)
抗リン脂質抗体：抗カルジオリピン抗体、抗β2GPI 抗体またはループスアンチコアグラント陽性を認める(2)
＜診断のカテゴリー＞
Definite： エントリー基準を満たし、臨床所見と免疫所見の陽性項目の点数の合計が 10 点以上の場合
※SLE よりもそれらしい解釈があれば、その項目の点数は計上しない。
同じ項目内で複数の小項目が陽性の場合は最も高い点数のみを加算する。
臨床所見は経過中に 1 項目以上の陽性化が必要である。
各項目は同時期に出現する必要はなく、経過中に 1 回出現すれば当該項目を加算する。