72 下垂体性ADH分泌異常症
＜診断基準＞
A．バソプレシン分泌低下症（中枢性尿崩症）
Definite を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①口渇
②多飲
③多尿
（２）検査所見
①尿量は成人においては 1 日 3,000 ml 以上又は 40 ml/kg 以上、小児においては 2,000 ml/m2 以上。
②尿浸透圧は 300 mOsm/kg 以下。
③高張食塩水負荷試験におけるバソプレシン分泌の低下： 5％高張食塩水負荷（0.05 ml/kg/min で 120
分間点滴投与）時に、血漿浸透圧（血清ナトリウム濃度）高値においても分泌の低下を認める（注 1）。
④水制限試験（飲水制限後、3％の体重減少又は 6.5 時間で終了）においても尿浸透圧は 300 mOsm/kg
を超えない。
⑤バソプレシン負荷試験［バソプレシン（ピトレシン注射液®）5 単位皮下注後 30 分ごとに 2 時間採尿］で
尿量は減少し、尿浸透圧は 300 mOsm/kg 以上に上昇する（注 2）。
（３）鑑別診断
多尿を来す中枢性尿崩症以外の疾患として次のものを除外する。
①心因性多飲症：高張食塩水負荷試験で血漿バソプレシン濃度の上昇を認め、水制限試験で尿浸透圧
の上昇を認める。
②腎性尿崩症：家族性（バソプレシン V2 受容体遺伝子変異又はアクアポリン 2 遺伝子変異）と続発性
［腎疾患や電解質異常（低カリウム血症・高カルシウム血症）、薬剤（リチウム製剤など）に起因するも
の］に分類される。バソプレシン負荷試験で尿量の減少と尿浸透圧の上昇を認めない。
２．参考事項
（1）血清ナトリウム濃度は正常域の上限か、あるいは上限をやや上回ることが多い。
（2）MRI T1 強調画像において下垂体後葉輝度の低下を認める（注 3）。
３．診断のカテゴリー
Definite 1： １の（１）の全てを満たし、１の（２）の①から③の全てを満たし、１の（３）の鑑別疾患を除外したも
の。
Definite 2： １の（１）の全てを満たし、１の（２）の①，②，④，⑤の全てを満たし、１の（３）の鑑別疾患を除外し
たもの。