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参考資料１ 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (84 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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①は必須で、さらに②～④のいずれかを満たす場合、ACTH 依存性クッシング症候群を考え、異所性
ACTH 症候群との鑑別を目的に確定診断検査を行う。
（４）確定診断検査
①CRH 試験：ヒト CRH（100µg）静注後の血中 ACTH 頂値が前値の 1.5 倍以上に増加する。
②一晩大量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に大量（８mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（８～10
時）の血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される。
③画像検査：MRI 検査により下垂体腫瘍の存在を証明する。
④（選択的静脈洞血サンプリング：（海綿静脈洞または下錐体静脈洞）：本検査において血中 ACTH 値の
中枢・末梢比（C/P 比）が２以上（CRH 刺激後は３以上）ならクッシング病、２未満（CRH 刺激後は３
未満）なら異所性 ACTH 産生腫瘍の可能性が高い。
２．診断基準
Definite：（１）、（２）、（３）及び（４）の①、②、③、④を満たす。
Probable：（１）、（２）、（３）及び（４）の①、②、③を満たす。
Possible：（１）、（２）、（３）を満たす。
ACTH 症候群との鑑別を目的に確定診断検査を行う。
（４）確定診断検査
①CRH 試験：ヒト CRH（100µg）静注後の血中 ACTH 頂値が前値の 1.5 倍以上に増加する。
②一晩大量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に大量（８mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（８～10
時）の血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される。
③画像検査：MRI 検査により下垂体腫瘍の存在を証明する。
④（選択的静脈洞血サンプリング：（海綿静脈洞または下錐体静脈洞）：本検査において血中 ACTH 値の
中枢・末梢比（C/P 比）が２以上（CRH 刺激後は３以上）ならクッシング病、２未満（CRH 刺激後は３
未満）なら異所性 ACTH 産生腫瘍の可能性が高い。
２．診断基準
Definite：（１）、（２）、（３）及び（４）の①、②、③、④を満たす。
Probable：（１）、（２）、（３）及び（４）の①、②、③を満たす。
Possible：（１）、（２）、（３）を満たす。