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参考資料１ 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (83 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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75 クッシング病
Definite、Probable を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①特異的症候
（ア）満月様顔貌
（イ）中心性肥満又は水牛様脂肪沈着
（ウ）皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（巾１cm 以上）
（エ）皮膚のひ薄化及び皮下溢血
（オ）近位筋萎縮による筋力低下
（カ）小児における肥満を伴った発育遅延
②非特異的症候
（ア）高血圧
（イ）月経異常
（ウ）座瘡（にきび）
（エ）多毛
（オ）浮腫
（カ）耐糖能異常
（キ）骨粗鬆症
（ク）色素沈着
（ケ）精神異常
上記の①特異的症候及び②非特異的症候の中から、それぞれ１つ以上を認める。
（２）検査所見
①血中 ACTH とコルゾール（同時測定）が高値～正常を示す。
②尿中遊離コルチゾールが高値～正常を示す。
上記のうち、①は必須である。
上記の①、②を満たす場合、ACTH の自立性分泌を証明する目的で、（３）のスクリーニング検査を行う。
（３）スクリーニング検査
①一晩少量デキサメサゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（８～10
時）の血中コルチゾール値が５µg/dL 以上を示す。
②血中コルチゾール日内変動：複数日において深夜睡眠時の血中コルチゾール値が５µg/dL 以上を示
す。
③DDAVP 試験：DDAVP（４µg）静注後の血中 ACTH 値が前値の 1.5 倍以上を示す。
④複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、その施設における平均値の 1.5 倍以上を示す。
Definite、Probable を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①特異的症候
（ア）満月様顔貌
（イ）中心性肥満又は水牛様脂肪沈着
（ウ）皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（巾１cm 以上）
（エ）皮膚のひ薄化及び皮下溢血
（オ）近位筋萎縮による筋力低下
（カ）小児における肥満を伴った発育遅延
②非特異的症候
（ア）高血圧
（イ）月経異常
（ウ）座瘡（にきび）
（エ）多毛
（オ）浮腫
（カ）耐糖能異常
（キ）骨粗鬆症
（ク）色素沈着
（ケ）精神異常
上記の①特異的症候及び②非特異的症候の中から、それぞれ１つ以上を認める。
（２）検査所見
①血中 ACTH とコルゾール（同時測定）が高値～正常を示す。
②尿中遊離コルチゾールが高値～正常を示す。
上記のうち、①は必須である。
上記の①、②を満たす場合、ACTH の自立性分泌を証明する目的で、（３）のスクリーニング検査を行う。
（３）スクリーニング検査
①一晩少量デキサメサゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（８～10
時）の血中コルチゾール値が５µg/dL 以上を示す。
②血中コルチゾール日内変動：複数日において深夜睡眠時の血中コルチゾール値が５µg/dL 以上を示
す。
③DDAVP 試験：DDAVP（４µg）静注後の血中 ACTH 値が前値の 1.5 倍以上を示す。
④複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、その施設における平均値の 1.5 倍以上を示す。