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参考資料1 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (2 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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(1)非ステロイド系消炎鎮痛剤(NSAIDs)
発熱、関節炎などの軽減に用いられる。
(2)グルココルチコイド(ステロイド)
全身性エリテマトーデスの免疫異常を是正するためにはグルココルチコイドの投与が必要不可欠である。
一般には経口投与を行ない、臓器病変により初回量を決定する。ステロイド抵抗性の症例では、ステロイ
ド・パルス療法が用いられる。
(3)ヒドロキシクロロキン
全身性エリテマトーデスの病態改善のため、広汎な病態で用いられる。長期内服による網膜病変の出現
リスクがあるため、眼科と共同で診療しながら投与を行う。
(4)免疫抑制薬
臓器病変や重症度に応じて免疫抑制薬の投与を行う。生物学的製剤が用いられる場合もある。
(5)その他
高血圧を伴う場合には、腎機能障害の進行を防ぐためにも積極的な降圧療法が必要となる。腎機能が
急速に悪化する場合には、早期より血液透析の導入を考慮する。
5.予後
本症は寛解と増悪を繰り返し、慢性の経過を取ることが多い。本症の早期診断、早期治療が可能となっ
た現在、本症の予後は著しく改善し、5年生存率は 95%以上となった。
予後を左右する病態としては、ループス腎炎、精神神経ループス、抗リン脂質抗体症候群、間質性肺炎、
肺胞出血、肺高血圧症などが挙げられる。死因としては、従来は腎不全であったが、近年では日和見感染
症による感染死が死因の第一位を占めている。
○ 要件の判定に必要な事項
1.患者数(令和元年度医療受給者証保持者数)
61,835 人
2.発病の機構
不明
3.効果的な治療方法
未確立(根治療法なし。)
4.長期の療養
必要(再燃と寛解を繰り返し、慢性の経過となる。)
5.診断基準
あり
6.重症度分類
国際基準を基盤とし、SLEDAI スコア4点以上を医療費助成の対象とする。
○ 情報提供元
「自己免疫疾患に関する調査研究班」