①CRH 試験：ヒト CRH（100 µg）静注後の血中 ACTH 頂値が前値の 1.5 倍以上に増加する（注 6）。
②一晩大量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に大量（8 mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（8～10
時）の血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される（注 7）。
③画像検査：MRI 検査による下垂体腫瘍の存在（注 8)。
④選択的下錐体静脈洞血サンプリング(注 9)：血中 ACTH 値の中枢・末梢比（C/P 比）が 2 以上（CRH 刺
激後は 3 以上）(注 10)。
２．診断のカテゴリー
Definite 1：（１）の①の 1 項目以上を満たし、（１）の②の 1 項目以上を満たし、（２）の全てを満たし、（３）の
全てを満たし、（４）の①、②、③の全てを満たすもの。
Definite 2：（１）の①の 1 項目以上を満たし、（１）の②の 1 項目以上を満たし、（２）の全てを満たし、（３）の
全てを満たし、（４）の①、②、④の全てを満たすもの。
Possible：（１）の①、②の中から 1 項目以上を満たし、（２）の全てを満たし、（３）の全てを満たすもの。
（注 1）サブクリニカルクッシング病では、これら特徴所見を欠く。下垂体偶発腫瘍として発見されることが多
い。
（注 2）採血は早朝（8〜10 時）に、約 30 分間の安静の後に行う。ACTH が抑制されていないことが副腎性
クッシング症候群との鑑別において重要である。コルチゾール値に関しては、約 10％の測定誤差を
考慮して判断する。コルチゾール結合グロブリン（CBG）欠損（低下）症の患者では、血中コルチゾー
ルが比較的低値になるので注意を要する。
（注 3）原則として 24 時間蓄尿した尿検体で測定する。施設基準に従うが、一般に 70 µg/日以上で高値と
考えられる。ほとんどの顕性クッシング病では 100 µg/日以上となる。
（注 4）一晩少量デキサメタゾン抑制試験では従来 1～2 mg のデキサメタゾンが用いられていたが、一部の
クッシング病患者においてコルチゾールの抑制（偽陰性）を認めることから、スクリーニング検査とし
ての感度を上げる目的で、0.5 mg の少量が採用されている。血中コルチゾール 3 µg/dl 以上でサブ
クリニカルクッシング病を、5 µg/dl 以上でクッシング病を疑う。血中コルチゾールが充分抑制された
場合は、ACTH・コルチゾール系の機能亢進はないと判断できる。服用している薬物、特に CYP3A4
を誘導するものは、デキサメタゾンの代謝を促進するため偽陽性となりやすい（例：抗菌剤リファンピ
シン、抗てんかん薬カルバマゼピン・フェニトイン、血糖降下薬ピオグリタゾンなど）。米国内分泌学会
ガイドラインでは 1 mg デキサメタゾン法が用いられ、血中コルチゾールカットオフ値は 1.8 µg/dl とな
っている。
（注 5）周期性を呈する場合があり、可能な限り複数日に測定して高値を確認する。唾液コルチゾールの測
定は有用であるが、本邦での標準的測定法が統一されておらず、基準値が確定していない。
（注 6）DDAVP（4 µg）静注後の血中 ACTH 値が前値の 1.5 倍以上を示すこともクッシング病の診断に有用
である。ただし、DDAVP は検査薬として保険適用外である。
（注 7）著明な高コルチゾール血症の場合、大量（8 mg）デキサメタゾン抑制試験では、血中コルチゾールが
1/2 未満に抑制されない例もあるので、注意を要する。
（注 8）微小腺腫の描出には、3 テスラの MRI で診断することを推奨し、各 MRI 装置の高感度検出法を用い