１．主要項目
（１）主症候
①易疲労感、脱力感
②食欲不振、体重減少
③消化器症状（悪心、嘔吐、便秘、下痢、腹痛）
④血圧低下
⑤精神障害（無気力、嗜眠、不安、性格変化）
⑥発熱
⑦低血糖症状
⑧関節痛
（２）検査所見
①血中コルチゾールの正常低値～低値（注 1）
②尿中遊離コルチゾール排泄量の低下
③血中 ACTH は高値ではない（注 2）。
④ACTH 分泌刺激試験[CRH 試験（100 µg 静注）（注 3）、インスリン低血糖試験（注 4）]に対して、血中
ACTH 及びコルチゾールは低反応ないし無反応を示す（注 5）。
⑤迅速 ACTH 試験（コートロシン® 250 mg 静注）に対して血中コルチゾールは低反応を示すことが多い。
ただし、ACTH-Z 試験（コートロシン Z® 500 mg、3 日間筋注）に対しては増加反応がある。
２．除外規定
ACTH 分泌を低下させる薬剤投与を除く。特にグルココルチコイド（注射薬、内服薬、外用薬、吸入薬、点
眼薬、関節内注入薬など）については十分病歴を確認する。
３．診断のカテゴリー
Definite：１の（１）の１項目以上を満たし、１の（２）の①から④の全てを満たし、２の除外規定を満たすも
の（注 6）。
（注 1）血中コルチゾール値に関しては、約 10％の測定誤差を考慮して判断する。
（注 2）血中 ACTH は 10 pg/ml 以下の低値の場合が多いが、一部の症例では血中 ACTH は正常な
いし軽度高値を示す。生物活性の乏しい ACTH が分泌されている可能性がある。CRH 負荷前
後の血中コルチゾールの増加率は、原発性副腎機能低下症を除外できれば、生物活性の乏し
い ACTH が分泌されている可能性の鑑別に参考になる。
（注 3）血中コルチゾール反応が 18 µg/dl 未満で、反応不良を疑う。CRH 受容体異常によって、血中
ACTH の低値と分泌刺激試験での血中 ACTH の低反応が認められることがある。
（注 4）原則として、血糖値 45 mg/dl 以下となった場合を有効刺激とする。インスリン感受性亢進のた
め、インスリン投与量を場合によっては、通常（0.1 U/kg 静注）から半分（0.05 U/kg 静注）にす
る。低血糖ストレスによって嘔吐、腹痛、ショック症状を伴う急性副腎機能不全に陥ることがある