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参考資料１ 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (121 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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めに低用量アスピリンによる抗凝固療法を併用する必要がある。
５．予後
最も留意すべき点は失明に対する配慮であるが、早期からのステロイド治療により防止が可能である。巨
細胞性動脈炎患者では胸部大動脈瘤の頻度が高く、平均７年後に認められる。定期的画像診断（単純 X
線、CT angiography、MRA、超音波、FDG-PET CT scan など）によって、大動脈径の変化を追跡する。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数
約 700 人（研究班による）
２．発病の機構
不明（遺伝要因として HLA－DR＊04 遺伝子との相関が示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（寛解、再燃を繰り返し慢性の経過をとる。）
５．診断基準
あり（日本循環器学会、日本リウマチ学会を含む 11 学会関与の診断基準等）
６．重症度分類
研究班で作成された巨細胞性動脈炎の重症度分類を用いて、III 度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性血管炎に関する調査研究班」
研究代表者 杏林大学医学部第一内科 腎臓・リウマチ膠原病内科 教授 有村義宏
５．予後
最も留意すべき点は失明に対する配慮であるが、早期からのステロイド治療により防止が可能である。巨
細胞性動脈炎患者では胸部大動脈瘤の頻度が高く、平均７年後に認められる。定期的画像診断（単純 X
線、CT angiography、MRA、超音波、FDG-PET CT scan など）によって、大動脈径の変化を追跡する。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数
約 700 人（研究班による）
２．発病の機構
不明（遺伝要因として HLA－DR＊04 遺伝子との相関が示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（寛解、再燃を繰り返し慢性の経過をとる。）
５．診断基準
あり（日本循環器学会、日本リウマチ学会を含む 11 学会関与の診断基準等）
６．重症度分類
研究班で作成された巨細胞性動脈炎の重症度分類を用いて、III 度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性血管炎に関する調査研究班」
研究代表者 杏林大学医学部第一内科 腎臓・リウマチ膠原病内科 教授 有村義宏