参考資料1 自治体から連絡のあった疾患に関する新旧の診断基準及び臨床調査個人票 (95 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》 |
ページ画像
プレーンテキスト
資料テキストはコンピュータによる自動処理で生成されており、完全に資料と一致しない場合があります。
テキストをコピーしてご利用いただく際は資料と付け合わせてご確認ください。
又はグルカゴン負荷試験において、負荷前及びび負荷後 120 分間(グルカゴン負荷では 180 分間)
にわたり、30 分ごとに測定した血清(血漿)GH の頂値が3ng/mL 以下である(注4、5)。GHRP-2 負
荷試験で、負荷前及び負荷後 60 分にわたり、15 分ごとに測定した血清(血漿)GH 頂値が9ng/mL
以下であるとき、インスリン負荷における GH 頂値 1.8ng/mL 以下に相当する低 GH 分泌反応である
とみなす(注5)。
2.GH を含めて複数の下垂体ホルモンの分泌低下がある。
III.参考所見
1.血清(漿)IGF-I 値が年齢及び性を考慮した基準値に比べ低値である(注6)。
[診断基準]
成人成長ホルモン分泌不全症(「Definite」)
1.I の1あるいは I の2と3を満たし、かつ II の1で2種類以上の GH 分泌刺激試験において基準を満
たすもの
2.I の4と II の2を満たし、II の1で1種類の GH 分泌刺激試験において基準を満たすもの
GHRP-2 負荷試験の成績は、重症型の成人 GH 分泌不全症の診断に用いられる(注7)。
成人成長ホルモン分泌不全症の疑い(「Possible」)
1.I の1項目以上を満たし、かつ III の1を満たすもの
[病型分類]
重症成人成長ホルモン分泌不全症
1.I の1あるいは I の2と3を満たし、かつ II の1で2種類以上の GH 分泌刺激試験における血清(血漿)
GH の頂値が全て 1.8ng/mL 以下(GHRP-2 負荷試験では9ng/mL 以下)のもの
2.I の4と II の2を満たし、II の1で1種類の GH 分泌刺激試験における血清(血漿)GH の頂値が
1.8ng/mL 以下(GHRP-2 負荷試験では9ng/mL 以下)のもの
中等度成人成長ホルモン分泌不全症
成人 GH 分泌不全症の診断基準に適合するもので、重症成人 GH 分泌不全症以外のもの
注意事項
(注1)性腺機能低下症を合併しているときや適切な GH 補充療法後では成長障害を認めないことがある。
(注2)頭蓋内の器質的障害、頭蓋部の外傷歴、手術及び照射治療歴、あるいは画像検査において視床下
部-下垂体の異常所見が認められ、それらにより視床下部下垂体機能障害の合併が強く示唆され
た場合。
(注3)重症成人 GH 分泌不全症が疑われる場合は、インスリン負荷試験又は GHRP-2 負荷試験をまず試
みる。インスリン負荷試験は虚血性心疾患や痙攣発作を持つ患者では禁忌である。追加の検査とし
てアルギニン負荷あるいはグルカゴン負荷試験を行う。クロニジン負荷、L-DOPA 負荷と GHRH 負