然死する疾患である。本症候群は東南アジアにおける夜間突然死症候群、
又は我が国における“ぽっくり病”に合致すると考えられている。若年
から中年の男性に多くみられ、突然死の家族歴を持つことが多い。心筋
Na チャネル遺伝子などの遺伝子異常が原因として指摘されている。
b

早期再分極症候群（Ｊ波症候群）
心電図で QRS 波から ST 部分へ移行する部分（Ｊ点）の 0.1mV 以上の上
昇が特徴で、心電図では QRS 波終末のスラーあるいはノッチとしてＪ波と
呼ばれ、この増大に伴って心室細動を生じる症候群をさす。Ｊ波は下壁
誘導あるいはⅠ、aVL 誘導の増大が重要とされている。

c

QT 延長症候群
QT 延長症候群は、QT 間隔の延長とそれに伴うトルサード・ド・ポアン
ツ（一過性心室細動）という特徴的な心室性不整脈による失神や突然死
を来たす不整脈疾患である。先天性 QT 延長症候群には、Romano-Ward 症
候群、Jervell and Lange-Nielsen 症候群に代表される遺伝性のものと、
遺伝の関連性が不明な特発性のものがある。後天性 QT 延長症候群の原因
には、薬剤（Ｋチャネル遮断作用を有する抗不整脈薬、向精神薬など）、
高度な徐脈、電解質異常（低Ｋ血症、低 Ca 血症、低 Mg 血症）、虚血性心
疾患、中枢性神経疾患（くも膜下出血、頭部外傷）などがある。

d

WPW（ウォルフ・パーキンソン・ホワイト）症候群
正常心では心房から心室への伝導は房室結節のみであるが、心房心室
間に先天的な異常伝導路（副伝導路）が存在する例を WPW 症候群と呼び、
心室早期興奮（デルタ波）、PQ 間隔短縮、QRS 幅延長を特徴とする。小児
及び成人の WPW 症候群患者における突然死の発生率は、有症状者で
0.0025 人/年、無症状を含んだ患者全体でそれぞれ 0.0015 人/年と報告さ
れており、決して高くはない77が、無症候性に経過していても、初めての
心房細動時に心室細動に移行する例がまれに存在する。

e

徐脈性不整脈（房室ブロック、洞不全症候群）
房室ブロックは心房から心室への興奮伝導が遅延・途絶するもので、
その中でも、モービッツⅡ型２度房室ブロック、３度房室ブロックは徐
脈による QT 延長から心室細動による心停止を生じる可能性が指摘されて
いる。先天性のものと後天性のものがあり、後天性のものでは、特発性

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日本循環器学会ら. 2020 年改訂版

不整脈薬物治療ガイドライン. 2020; 108

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