参考資料3 診断基準等のアップデートの概要 (1043 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》 |
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1. 患者数(令和元年度医療受給者証保持者数)
年間新規患者発生率:0.3 人/100 万人
661 人
2. 発病の機構
不明(発症メカニズムとして、遺伝子異常、ウイルス、自己傷害性リンパ球あるいは特異的抗体による自
己免疫機序などが推定されている。)
3. 効果的な治療方法
未確立(根治可能な治療法は確立されていない。)
4. 長期の療養
必要(治療奏効例においては寛解維持療法の継続が、治療不応例においては赤血球輸血が必要)
5. 診断基準
あり(研究班作成の診断基準あり。)
6. 重症度分類
自己免疫性溶血性貧血の重症度分類を用いて Stage3以上を対象とする。ただし、薬物療法を行ってい
てヘモグロビン濃度 10g/dL 以上の者は対象外とする。
○ 情報提供元
日本血液学会
「特発性造血障害に関する調査研究班」
研究代表者 獨協医科大学 血液・腫瘍内科 教授 三谷 絹子