＜診断基準＞
１． Definite を対象とする。
A．画像所見
診断上、脳血管造影などの画像診断は必須であり、少なくとも次の所見がある。
特に、片側性病変や動脈硬化を合併する病変の場合には脳血管造影を行って、その他の疾患を除外する
ことが必須である。
１．脳血管造影
（１）頭蓋内内頚動脈終末部を中心とした領域に狭窄又は閉塞がみられる。
（２）もやもや血管（異常血管網）が動脈相においてみられる。
２．もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）は原因不明の疾患であり、下記に伴う類似の脳血管病変は除外する。
（１）動脈硬化が原因と考えられる内頚動脈閉塞性病変
（２）自己免疫疾患
（３）髄膜炎
（４）脳腫瘍
（５）ダウン症候群
（６）フォンレックリングハウゼン病
（７）頭部外傷
（８）頭部放射線照射の既往
（９）その他
【画像診断法】
１．もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）の確定診断に脳血管造影は必須である。特に、片側性病変や動脈硬
化を合併する病変の場合には脳血管造影を行うことが必須である。
２．ただし、

注：両側性、片側性を問わない。

２．MRI および MRA
MRI では 1.5 テスラ（T）以上(（3.0T では更に有用)）の静磁場強度の機種を用いた TOF MRI および MRA
（Time of Flight; TOF）法により、以下の全ての所見を見た場合には、Definite（確定もやもや病と診断）とし
てよい。
（１） MRA で頭蓋内内頸内内頚動脈終末部に狭窄又は閉塞がみられる。
（２） Heavy T2 強調画像にて、両側の内頚動脈終末部や中大脳動脈水平部に血管外径縮小がみられる。
（３） MRA で大脳基底核部脳底部、脳室周囲などに異常血管網がみられる。
注：MRI 上、大脳基底核部脳底部、脳室周囲などに少なくとも一側で２つ以上の明らかな flow void を認め
る場合、もやもや血管（異常血管網）と判定してよい。
表：MRI・MRA （magnetic resonance imaging・angiography）による画像診断のための指針