＜重症度分類＞
中等症以上を対象とする。
溶血所見に基づいた重症度分類（平成 26 年度改訂）

軽 症

下記以外

中等症

以下の２項目いずれかを満たす。認める
• ヘモグロビン濃度：10 g/dL 未満

溶血
• ・中等度溶血を認める。
又※１、または 時に溶血発作※２を認める。
重

症

以下の２項目いずれかを満たす。認める
• ヘモグロビン濃度 ７g/dL 未満
又は 定期的な赤血球輸血を必要とする。

溶血
• ・高度溶血を認める。
又※３、または 恒常的に肉眼的ヘモグロビン尿を認めたり
頻回に溶血発作※２を繰り返す。
注・定期的な輸血を必要とする※４
溶血に伴う以下の臓器障害・症状
・血栓症またはその既往を有する（妊娠を含む※５）
・透析が必要な腎障害
・平滑筋調節障害：日常生活が困難で、入院を必要とする胸腹部痛や嚥下障害
（嚥下痛、嚥下困難）
・肺高血圧症※６
※１

中等度溶血の目安は、血清 LDH 値で正常上限の４３～５倍程度
高度溶血の目安は、血清 LDH 値で正常上限の８～10 倍程度

注２

定期的な赤血球輸血とは毎月２単位以上の輸血が必要なときを指す。

※２

溶血発作とは、発作により輸血が必要となったり入院が必要となる肉眼的ヘモグロビン尿を認める状態

を指す。
時にとは年に１～２回程度、頻回とはそれ以上を指す。
注※３

高度溶血の目安は、血清 LDH 値で正常上限の８～10 倍程度

※４

定期的な赤血球輸血とは毎月２単位以上の輸血が必要なときを指す。

※５

妊娠は溶血発作、血栓症は既往・合併があればのリスクを高めるため、重症とするして扱う。