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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (1164 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite を対象とする。
Ａ．身体所見
多呼吸、鼻翼呼吸、易疲労感、喀血のいずれかを有する。
Ｂ．検査所見
大項目
１．心エコー、CT、又は MRI で、肺静脈の形態的狭窄（狭窄率 50％以上）又は閉塞を認める。
２．肺静脈血流速度の増大（＞２m/s）と連続性血流波形を認める。
小項目
１．肺高血圧
２．右室肥大
Ｃ．鑑別診断（除外しなければならない疾患）
１．呼吸窮迫症候群（RDS）
２．新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）
３．間質性肺炎などの肺疾患
４．総肺静脈還流異常症などの心臓疾患の術後
＜診断のカテゴリー＞
Definite：
（１）Ａを満たし＋Ｂの大項目２項目を満たし＋Ｃを除外したもの
（２）Ａを満たし＋Ｂの大項目１項目かつ小項目２項目を満たし＋Ｃを除外したもの
〔診断のための参考所見〕
１．身体所見
肺静脈狭窄が重度で４本のうち２本以上に存在する場合は、易疲労感、多呼吸となる。時に鼻翼呼吸を
みる。また、肺高血圧を合併することが多い。時に、喀血をみる。
２．胸部 X 線
肺静脈閉塞の強い場合には、心拡大を伴わずに肺うっ血が著明となり、肺野はびまん性のスリガラス状
陰影となる。症状の悪化に伴い心陰影は次第に不鮮明となる。
３．心電図
右房・右室負荷所見を示す。
４．心エコー図
肺静脈血流速度の増大（＞２m2.0m/s）と連続性血流波形を認める。肺静脈狭窄による肺うっ血の程度
に伴い肺高血圧の所見を認める。
Definite を対象とする。
Ａ．身体所見
多呼吸、鼻翼呼吸、易疲労感、喀血のいずれかを有する。
Ｂ．検査所見
大項目
１．心エコー、CT、又は MRI で、肺静脈の形態的狭窄（狭窄率 50％以上）又は閉塞を認める。
２．肺静脈血流速度の増大（＞２m/s）と連続性血流波形を認める。
小項目
１．肺高血圧
２．右室肥大
Ｃ．鑑別診断（除外しなければならない疾患）
１．呼吸窮迫症候群（RDS）
２．新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）
３．間質性肺炎などの肺疾患
４．総肺静脈還流異常症などの心臓疾患の術後
＜診断のカテゴリー＞
Definite：
（１）Ａを満たし＋Ｂの大項目２項目を満たし＋Ｃを除外したもの
（２）Ａを満たし＋Ｂの大項目１項目かつ小項目２項目を満たし＋Ｃを除外したもの
〔診断のための参考所見〕
１．身体所見
肺静脈狭窄が重度で４本のうち２本以上に存在する場合は、易疲労感、多呼吸となる。時に鼻翼呼吸を
みる。また、肺高血圧を合併することが多い。時に、喀血をみる。
２．胸部 X 線
肺静脈閉塞の強い場合には、心拡大を伴わずに肺うっ血が著明となり、肺野はびまん性のスリガラス状
陰影となる。症状の悪化に伴い心陰影は次第に不鮮明となる。
３．心電図
右房・右室負荷所見を示す。
４．心エコー図
肺静脈血流速度の増大（＞２m2.0m/s）と連続性血流波形を認める。肺静脈狭窄による肺うっ血の程度
に伴い肺高血圧の所見を認める。