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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (1077 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite を対象とする。
非特異性多発性小腸潰瘍症の診断基準
主要所見
ＡA．臨床的事項
長期にわたる鉄欠乏性貧血と低蛋白血症
B．消化管病変（十二指腸～回腸、主に回腸）*
１）複数回と３）、又は２）と３）を認めるもの
１）多発する非対称性の便潜血陽性変形や狭窄、輪状狭窄
２）長期にわたる小球性低色素性貧血と低蛋白血症
Ｂ．X 線・内視鏡所見
１）近接、多発する非対称性狭窄、変形（X 線所見）
２）近接多発し、境界鮮鋭で浅く斜走、横走する浅い潰瘍、地図状、・テープ状潰瘍（内視鏡所見）
Ｃ．切除標本上の特徴的所見
１）回腸に近接多発する境界鮮鋭で平坦な潰瘍又はその瘢痕。
２）潰瘍は地図状ないしテープ状で、横走、斜走する。
３）全て UL-ＩＩまでにとどまる非特異性潰瘍。
３）生検組織や切除標本の病理組織学的検査で肉芽腫などの特異的炎症所見が見られない
C．SLCO2A1 遺伝学的検査 病的バリアントを認める
D．鑑別疾患
１）腸結核（疑診例を含む）
２）クローン病
３）腸管ベーチェット病／単純性潰瘍
４）薬剤性腸炎
４）薬剤性腸炎 ５）好酸球性胃腸炎 ６）放射線性腸炎 ７）虚血性小腸炎 ８）地中海熱関連腸炎 ９）リンパ増
殖性疾患などの小腸腫瘍 １０）感染性腸炎など
副所見
１）消化管生検組織や切除標本中の血管内皮における SLCO2A1 蛋白発現低下
２）尿中プロスタグランジン代謝産物（PGE-MUM）濃度上昇
３）肥厚性皮膚骨膜症に合致する所見
Definite を対象とする。
非特異性多発性小腸潰瘍症の診断基準
主要所見
ＡA．臨床的事項
長期にわたる鉄欠乏性貧血と低蛋白血症
B．消化管病変（十二指腸～回腸、主に回腸）*
１）複数回と３）、又は２）と３）を認めるもの
１）多発する非対称性の便潜血陽性変形や狭窄、輪状狭窄
２）長期にわたる小球性低色素性貧血と低蛋白血症
Ｂ．X 線・内視鏡所見
１）近接、多発する非対称性狭窄、変形（X 線所見）
２）近接多発し、境界鮮鋭で浅く斜走、横走する浅い潰瘍、地図状、・テープ状潰瘍（内視鏡所見）
Ｃ．切除標本上の特徴的所見
１）回腸に近接多発する境界鮮鋭で平坦な潰瘍又はその瘢痕。
２）潰瘍は地図状ないしテープ状で、横走、斜走する。
３）全て UL-ＩＩまでにとどまる非特異性潰瘍。
３）生検組織や切除標本の病理組織学的検査で肉芽腫などの特異的炎症所見が見られない
C．SLCO2A1 遺伝学的検査 病的バリアントを認める
D．鑑別疾患
１）腸結核（疑診例を含む）
２）クローン病
３）腸管ベーチェット病／単純性潰瘍
４）薬剤性腸炎
４）薬剤性腸炎 ５）好酸球性胃腸炎 ６）放射線性腸炎 ７）虚血性小腸炎 ８）地中海熱関連腸炎 ９）リンパ増
殖性疾患などの小腸腫瘍 １０）感染性腸炎など
副所見
１）消化管生検組織や切除標本中の血管内皮における SLCO2A1 蛋白発現低下
２）尿中プロスタグランジン代謝産物（PGE-MUM）濃度上昇
３）肥厚性皮膚骨膜症に合致する所見