かつ速やかに治療を開始する必要がある。
皮膚炎主体の症例では遮光の推奨と局所ステロイド薬治療が優先される。副腎皮質ステロイド薬が、
効果不十分、精神症状などの副作用により使えない、減量により再燃するなどの症例では、免疫抑制薬を
併用する。即効性のある治療法として、免疫グロブリン大量静注療法があるが持続性に乏しく、寛解導入に
は他剤で免疫抑制を行う必要がある。
急速進行性の間質性肺炎を合併する症例では、当初から高用量副腎皮質ステロイド薬と免疫抑制薬
を併用する。また、悪性腫瘍検索を十分に行い、治療することが大切である。
５．予後
急速進行性間質性肺炎や悪性腫瘍を合併する症例は予後が悪く、多発性筋炎・皮膚筋炎の初発患者
のうち約 10％は死の転機を迎える。全症例の５年生存率は、約 80％前後とされるが、治療法は進歩してお
り、更に改善していると思われる。しかし、筋炎はステロイド減量で再燃しやすく、また、筋力回復には長期
必要する場合も多く、治療後も過半数の症例に筋力低下が残るという。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 令和元年度医療受給者証保持者数から推計）
約 19,50023,168 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治的療法なし。）
４．長期の療養
必要（内臓病変を合併、再燃しやすい。）
５．診断基準
あり（現行の特定疾患治療研究事業の診断基準から改定）
６．重症度分類
研究班による分類基準を用い、１)～４)のいずれかに該当するものを医療費助成の対象とする。
○ 情報提供元
「自己免疫疾患に関する調査研究班」
研究代表者 筑波東京医科歯科大学医学医療系内科（膠原病・リウマチ・アレルギー） 大学院医歯学総合
研究科 生涯免疫難病学講座 教授 住田孝之森 雅亮