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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (526 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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・ 炎症性腸疾患：クローン病、潰瘍性大腸炎
・ 他のリウマチ性疾患：血管炎症候群（特に大動脈炎症候群、結節性多発動脈炎）、全身性エリテマトー
デス、若年性皮膚筋炎
・ 腫瘍性病変・悪性腫瘍：白血病、筋線維芽腫症
・ 自己炎症性症候群：新生児発症多臓器炎症性疾患（NOMID 症候群）または慢性炎症性神経皮膚関節
症候群（CINCA 症候群）、高 IgD 症候群、家族性地中海熱、TNF 受容体関連周期性発熱症候群
（TRAPS）、キャッスルマン病
＜重症度分類＞
重症例を対象とする。
重症例の定義：以下のいずれかに該当する症例を重症例と定義する。
○ステロイドの減量・中止が困難で、免疫抑制剤抑制薬や生物学的製剤の使用が必要
○マクロファージ活性化症候群を繰り返す
○難治性・進行性の関節炎を合併する
・ 他のリウマチ性疾患：血管炎症候群（特に大動脈炎症候群、結節性多発動脈炎）、全身性エリテマトー
デス、若年性皮膚筋炎
・ 腫瘍性病変・悪性腫瘍：白血病、筋線維芽腫症
・ 自己炎症性症候群：新生児発症多臓器炎症性疾患（NOMID 症候群）または慢性炎症性神経皮膚関節
症候群（CINCA 症候群）、高 IgD 症候群、家族性地中海熱、TNF 受容体関連周期性発熱症候群
（TRAPS）、キャッスルマン病
＜重症度分類＞
重症例を対象とする。
重症例の定義：以下のいずれかに該当する症例を重症例と定義する。
○ステロイドの減量・中止が困難で、免疫抑制剤抑制薬や生物学的製剤の使用が必要
○マクロファージ活性化症候群を繰り返す
○難治性・進行性の関節炎を合併する