スイッチの選択により、コミュニケーションが可能となることが多い。脳波を使う方法も報告されている。いず
れにせよ、症状が進行する前にあらかじめ、どのような治療法を選択するかについて話合いを、早めに、十
分に時間をかけて行うことが大切である。
また、進行に伴いコミュニケーション手段を考慮することが重要であり、症状に応じた手段を評価し、代替
コミュニケーション手段の習得を早めに行うことが大切である。体や目の動きが一部でも残存していれば、
文字盤や意思伝達装置などの IT 機器および適切な入力装置の選択により、コミュニケーションが維持でき
ることが多い。脳波を使う方法も報告されている。いずれにせよ、症状が進行する前にあらかじめ、どのよう
なコミュニケーション機器を選択するかについての話合いを、早めに、十分時間をかけて行うことが大切で
ある。
５．予後
症状の進行は比較的急速で、呼吸補助をおこなわない場合、発症から死亡までの平均生存期間中央値
は約 3.5～4 年といわれているが、正確な調査はなく、個人差が非常に大きい。進行本邦の多施設共同
ALS 患者レジストリ研究や欧州の研究によれば、高齢発症、球麻痺発症、呼吸筋発症、早期の顕著な体重
減少、努力性肺活量の低下、そして頸部屈筋の筋力低下は球麻痺型が最も速い予後不良とされ、される。
発症から３か月 1 年以内に死亡する呼吸不全となる例もある。一方では、進行が遅く、呼吸補助無しでなく
10 数年の経過を取る示す例もあり、症例ごとに個別性を考慮した細やかな対応が必要となる。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 令和元年度医療受給者証保持者数）
9,096894 人
２．発病の機構
不明（遺伝子異常等との関連が考えられている。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治的治療法はない。）
４．長期の療養
必要（進行性の経過をとる。）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
研究班による ALS 重症度分類を用いて、２以上を対象とする。
○ 情報提供元
｢神経変性疾患領域におけるの基盤的調査研究班｣
研究代表者 国立病院機構松江医療センター 名誉院長 中島健二