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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (770 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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多脾症候群では、洞機能不全などの不整脈に対する治療も必要となる。
５．予後
生命予後は合併心奇形による影響が大きい。重症感染症も大きな予後規定因子である。予後不良の疾
患である。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
約 2,000100 人未満（無脾症候群及び）
100 人未満（多脾症候群の合計。）
２． 発病の機構
不明
３． 効果的な治療方法
未確立（手術も含め対症療法のみである。）
４． 長期の療養
必要（ずっと症状は持続する。）
５． 診断基準
あり
６． 重症度分類
New York Heart Association 分類を用いて II 度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「内臓錯位症候群研究班」
研究代表者 東京女子医科大学 教授 中西敏雄
５．予後
生命予後は合併心奇形による影響が大きい。重症感染症も大きな予後規定因子である。予後不良の疾
患である。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
約 2,000100 人未満（無脾症候群及び）
100 人未満（多脾症候群の合計。）
２． 発病の機構
不明
３． 効果的な治療方法
未確立（手術も含め対症療法のみである。）
４． 長期の療養
必要（ずっと症状は持続する。）
５． 診断基準
あり
６． 重症度分類
New York Heart Association 分類を用いて II 度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「内臓錯位症候群研究班」
研究代表者 東京女子医科大学 教授 中西敏雄