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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (536 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
中等症以上を対象とする。
aHUS 重症度分類
１．溶微小血管症性溶血性貧血（Hb 10.0 g/dL未満）※
２．血小板減少（Plt 15万/µL未満）
３．急性腎障害（成人は AKI 病期２以上、小児については添付表の年齢・性別ごとの血清クレアチニン中央値
の２倍値以上）
４．慢性腎臓病（小児又は大人の CKD 重症度分類ヒートマップが赤の部分の場合）
５．精神神経症状
６．心臓障害（虚血性心疾患、心不全等）
７．呼吸障害
８．虚血性腸炎
９．高血圧緊急症（多くは収縮期血圧180mmHg以上、拡張期血圧は120mmHg以上を示し、その他に高血圧に起
因する標的臓器症状を有する。）
10．血漿治療抵抗性
11．再発例
12．血漿治療又は抗補体抗体治療依存性
微小血管症性溶血性貧血は、血清 LDH の上昇及び血清ハプトグロビンの著減に加え末梢血塗抹標本で
の破砕赤血球の存在によって診断される。なお、破砕赤血球を検出しない場合もある。
※Hb10g/dL 未満を満たさない場合においても、微小血管症性溶血性貧血が存在すれば当該徴候を満た
すものとする。
軽 症
下記以外
中等症 １と２を満たす
重 症
１あるいは２を満たし、３～12のいずれかを満たす
中等症以上を対象とする。
aHUS 重症度分類
１．溶微小血管症性溶血性貧血（Hb 10.0 g/dL未満）※
２．血小板減少（Plt 15万/µL未満）
３．急性腎障害（成人は AKI 病期２以上、小児については添付表の年齢・性別ごとの血清クレアチニン中央値
の２倍値以上）
４．慢性腎臓病（小児又は大人の CKD 重症度分類ヒートマップが赤の部分の場合）
５．精神神経症状
６．心臓障害（虚血性心疾患、心不全等）
７．呼吸障害
８．虚血性腸炎
９．高血圧緊急症（多くは収縮期血圧180mmHg以上、拡張期血圧は120mmHg以上を示し、その他に高血圧に起
因する標的臓器症状を有する。）
10．血漿治療抵抗性
11．再発例
12．血漿治療又は抗補体抗体治療依存性
微小血管症性溶血性貧血は、血清 LDH の上昇及び血清ハプトグロビンの著減に加え末梢血塗抹標本で
の破砕赤血球の存在によって診断される。なお、破砕赤血球を検出しない場合もある。
※Hb10g/dL 未満を満たさない場合においても、微小血管症性溶血性貧血が存在すれば当該徴候を満た
すものとする。
軽 症
下記以外
中等症 １と２を満たす
重 症
１あるいは２を満たし、３～12のいずれかを満たす