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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (214 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
１．主要臨床所見
(１)気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
(２)好酸球増加（末梢血白血球の 10％以上、又は 1500/μ L 以上）
(３)血管炎による症状：発熱（38℃以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６kg 以上）、多発性単神経
炎、消化管出血、多関節痛（炎）、筋肉痛（筋力低下）、紫斑のいずれか１つ以上
２．臨床経過の特徴
主要臨床所見(１)、(２)が先行し、(３)が発症する。
３．主要組織所見
(１)周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性又はフィブリノイド壊死性血管炎の存在
(２)血管外肉芽腫の存在
４．診断のカテゴリー
(１)Definite
(a) １．主要臨床所見３項目を満たし、かつ３．主要組織所見の１項目を満たす場合
(b) １．主要臨床所見３項目を満たし、かつ２．臨床経過の特徴を示した場合
(２)Probable
(a) １．主要臨床所見１項目及びを満たし、かつ３．主要組織所見の１項目を満たす場合
(b) １．主要臨床所見を３項目満たすが、２．臨床経過の特徴を示さない場合
５．参考となる所見
(１)白血球増加（≧１万/µL）
(２)血小板増加（≧40 万/µL）
(３)血清 IgE 増加（≧600 U/mL）
(４)MPO-ANCA 陽性
(５)リウマトイド因子陽性
(６)（画像所見上の）肺浸潤陰影
Definite、Probable を対象とする。
１．主要臨床所見
(１)気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
(２)好酸球増加（末梢血白血球の 10％以上、又は 1500/μ L 以上）
(３)血管炎による症状：発熱（38℃以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６kg 以上）、多発性単神経
炎、消化管出血、多関節痛（炎）、筋肉痛（筋力低下）、紫斑のいずれか１つ以上
２．臨床経過の特徴
主要臨床所見(１)、(２)が先行し、(３)が発症する。
３．主要組織所見
(１)周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性又はフィブリノイド壊死性血管炎の存在
(２)血管外肉芽腫の存在
４．診断のカテゴリー
(１)Definite
(a) １．主要臨床所見３項目を満たし、かつ３．主要組織所見の１項目を満たす場合
(b) １．主要臨床所見３項目を満たし、かつ２．臨床経過の特徴を示した場合
(２)Probable
(a) １．主要臨床所見１項目及びを満たし、かつ３．主要組織所見の１項目を満たす場合
(b) １．主要臨床所見を３項目満たすが、２．臨床経過の特徴を示さない場合
５．参考となる所見
(１)白血球増加（≧１万/µL）
(２)血小板増加（≧40 万/µL）
(３)血清 IgE 増加（≧600 U/mL）
(４)MPO-ANCA 陽性
(５)リウマトイド因子陽性
(６)（画像所見上の）肺浸潤陰影