＜重症度分類＞
高安動脈炎の重症度分類
III度以上を対象とする。
I度

高安動脈炎と診断しうる自覚的（脈なし、頸部痛、発熱、めまい、失神発作など）、
他覚的（炎症反応陽性、上肢血圧左右差、血管雑音、高血圧など）所見が認めら
れ、かつ血管造影（CT、MRI、MRA、FDG-PET を含む）にても病変の存在が認められ
る。
ただし、特に治療を加える必要もなく経過観察するかあるいはステロイド剤を除く治
療を短期間加える程度。

II 度

上記症状、所見が確認され、ステロイド剤を含む内科療法にて軽快あるいは経過
観察が可能

III 度

ステロイド剤を含む内科療法、あるいはインターベンション（PTA/EVT）、外科的療
法にもかかわらず、しばしば再発を繰り返し、病変の進行、あるいは遷延が認められ
る。

IV 度

患者の予後を決定する重大な合併症（大動脈弁閉鎖不全症、動脈瘤形成、腎動脈
狭窄症、虚血性心疾患、肺梗塞）が認められ、強力な内科的、外科的治療を必要と
する。

V度

重篤な臓器機能不全（うっ血性心不全、心筋梗塞、呼吸機能不全を伴う肺梗塞、
脳血管障害（脳出血、脳梗塞）、虚血性視神経症、腎不全、精神障害）を伴う合併症
を有し、厳重な治療、観察を必要とする。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。