○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 400100 人未満（徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症及び）
100 人未満（ランドウ・クレフナー症候群の総数）
２． 発病の機構
不明 （先天性あるいは早期の後天性脳病変がみられることはあるが発病にかかわる機序は不明。遺伝
子異常が関係するという報告もあり。）
３． 効果的な治療方法
未確立（対症療法のみ。）
４． 長期の療養
必要（運動・高次機能・行動障害が残ることが多い。）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６． 重症度分類
精神保健福祉手帳診断書における「G40 てんかん」の障害等級判定区分、及び障害者総合支援法にお
ける障害支援区分における「精神症状・能力障害二軸評価」を用いて、以下のいずれかに該当する患者
を対象とする。
「G40 てんかん」の障害等級

能力障害評価

１級程度の場合

１～５すべて全て

２級程度の場合

３～５のみ

３級程度の場合

４～５のみ

○ 情報提供元
「希少難治性てんかんのレジストリ構築による総合的関する包括的研究」
研究代表者 国立病院機構 静岡てんかん・神経医療センター 院長客員研究員 井上有史
分担研究者 埼玉県立小児医療センター 神経科科長 菊池健二郎
研究協力者 国立病院機構 静岡てんかん・神経医療センター 小児科医長 池田浩子