ルココルチコイド＋静注シクロホスファミドパルスを用いる。
（2)皮膚に限局したリウマトイド血管炎の寛解導入治療では、抗リウマチ薬単独よりもグルココルチコイド＋
アザチオプリンを用いる。
(3)治療抵抗性あるいは再発性のリウマトイド血管炎では，TNF 阻害薬あるいはリツキシマブ*の使用を考
慮する。
* 2021 年現在保険適用外であることに留意する。
注１：治療内容を検討する際には、最新の診療ガイドライン等を参考にすること。
５．予後
悪性関節リウマチの転帰は、軽快 21％、不変 26％、悪化 31％、死亡 14％、不明・その他８％との最近
2002 年の本邦の疫学調査成績がある。死因は呼吸不全が最も多く、次いで感染症の合併、心不全、腎不
全などが挙げられるあげられる。2017 年の Kishore らの報告によれば、積極的な治療アプローチにもかか
わらず、リウマトイド血管炎の死亡率は以前と同様である。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 令和元年度医療受給者証保持者数）
62555,246 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（身体機能低下の進行抑制を目標に治療が必要である。）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
悪性関節リウマチの重症度分類を用いて、３度以上 1)又は 2)の該当例を医療費助成の対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患等政策研究事業「難治性血管炎の医療水準・患者 QOL 向上に関する調査資する研究班」
研究代表者 杏林東京女子医科大学第一内科学教室 腎臓・リウマチ医学部内科学講座膠原病内科 有村
義宏リウマチ内科学分野 針谷 正祥