専門医による治療が必要となる。IPF 患者が急性増悪を起こした場合は、緊急入院のうえ急性呼吸窮迫症
候群に準じた治療（ステロイドパルス療法など）を行う。IPF 以外の間質性肺炎では診断当初から病状に応
じてステロイドや免疫抑制薬を用いた治療を行う場合が多いが、最近では進行性の線維化がみられる患者
には nintedanib が有効との報告もある。
５．予後
IPF の診断確定後の平均生存期間は３～５年間と報告されている。特に、急性増悪を来たした後の平均
生存期間は、２か月以内と予後不良である。また、IPF、および気腫合併肺線維症では肺癌が高率に合併
することが報告されており、長期経過観察中の患者でも注意深い観察が必要である。IPF 以外の IIPs では、
急性間質性肺炎（AIP）を除き一般に治療が奏効し、予後は比較的良好であることが多い。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
約 15,000 人以上（平成 26 年度医療受給者証保持者数；8,846 人）
15,301 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治的な治療法はない。）
４．長期の療養
必要（長期経過観察が必要。）
５．診断基準
あり（日本呼吸器学会関与の診断基準）
６．重症度分類
現行の特定疾患治療研究事業のものを用い、III 度Ⅲ度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「びまん性肺疾患に関する調査研究班」
研究代表者 東邦大学医学部内浜松医科大学内科学第二講座呼吸器内科学分野 教授 本間栄須田隆文