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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (259 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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③心臓
自覚症状
心電図
心臓超音波
拡張障害
左室駆出率（EF）
EF＞50％
０ （normal）
なし
正常範囲
なし
１ （mild）
NYHA I 度
薬物治療を要しない不
あり
整脈、伝導異常
２ （moderate）
NYHA II 度
治療を要する不整脈、伝
40％＜EF＜50％
導異常
３ （severe）
NYHA III 度
カテーテルアブレーショ
EF＜40％
ン又はペースメーカーの
適応
４ （very severe）
NYHA IV 度
各項目の重症度のうち最も重症なものを全体の重症度とする。
拡張早期左室流入波（E 波）と僧帽弁輪速度（e’波）の比 E/ e’＞15 を拡張障害と定義する。
④腎
eGFR （mL/分/1.73 m2） *
０ （normal）
90 以上
１ （mild）
60 から 89
２ （moderate）
45 から 59
３ （severe）
30 から 44
４ （very severe）
29 以下又は血液透析導入
腎障害の原因が全身性強皮症以外の疾患として診断された場合、この基準での評価から除外する。
*全身性強皮症では、筋肉量が低下することがあり、筋肉量の影響を受けにくいシスタチン C を用いた eGFR
の推算式を利用する。
男性： （104 × Cys-C − 1.019
× 0.996 年齢） − 8
女性： （104 × Cys-C − 1.019 × 0.996 年齢 × 0.929）－ 8
Cys-C： 血清シスタチン C 濃度（mg/L）
⑤消化管
（１)上部消化管病変
０ （normal）
正常
１ （mild）
食道下部蠕動運動低下（自覚症状なし）
２ （moderate）
胃食道逆流症（GERD）
３ （severe）
逆流性食道炎とそれに伴う嚥下困難
４ （very severe）
食道狭窄による嚥下困難
自覚症状
心電図
心臓超音波
拡張障害
左室駆出率（EF）
EF＞50％
０ （normal）
なし
正常範囲
なし
１ （mild）
NYHA I 度
薬物治療を要しない不
あり
整脈、伝導異常
２ （moderate）
NYHA II 度
治療を要する不整脈、伝
40％＜EF＜50％
導異常
３ （severe）
NYHA III 度
カテーテルアブレーショ
EF＜40％
ン又はペースメーカーの
適応
４ （very severe）
NYHA IV 度
各項目の重症度のうち最も重症なものを全体の重症度とする。
拡張早期左室流入波（E 波）と僧帽弁輪速度（e’波）の比 E/ e’＞15 を拡張障害と定義する。
④腎
eGFR （mL/分/1.73 m2） *
０ （normal）
90 以上
１ （mild）
60 から 89
２ （moderate）
45 から 59
３ （severe）
30 から 44
４ （very severe）
29 以下又は血液透析導入
腎障害の原因が全身性強皮症以外の疾患として診断された場合、この基準での評価から除外する。
*全身性強皮症では、筋肉量が低下することがあり、筋肉量の影響を受けにくいシスタチン C を用いた eGFR
の推算式を利用する。
男性： （104 × Cys-C − 1.019
× 0.996 年齢） − 8
女性： （104 × Cys-C − 1.019 × 0.996 年齢 × 0.929）－ 8
Cys-C： 血清シスタチン C 濃度（mg/L）
⑤消化管
（１)上部消化管病変
０ （normal）
正常
１ （mild）
食道下部蠕動運動低下（自覚症状なし）
２ （moderate）
胃食道逆流症（GERD）
３ （severe）
逆流性食道炎とそれに伴う嚥下困難
４ （very severe）
食道狭窄による嚥下困難