151 ラスムッセン脳炎
○ 概要
１．概要
限局性に細胞傷害性 T 細胞を主役とした自己免疫性炎症がおこり、通常はてんかん発作で発病する
慢性進行性の疾患である。健常者に何らかの先行感染症やワクチン接種があった後に、あるいは先行感
染なく限局性に細胞傷害性 T 細胞を主役とした自己免疫性炎症が起こり、通常はてんかん発作で発病す
る。発症する。てんかん発作が難治に経過し、次第に片麻痺・知的障害などが出現し、半球性の萎縮が
MRI で明らかとなる。発病年齢は平均 9.0（±10.3）歳だが、成人でも発病しうる。
２．原因
細胞傷害性 T 細胞を主役とした自己免疫性炎症が推測されている。皮質形成異常を合併する症例も
ある。
３．症状
てんかん発作は焦点性発作であり、約半数の症例にみられる持続性部分てんかん（Epilepsia partialis
continua：EPC）が特徴で、I 指や II 指に持続性のミオクローヌスとしてみられることが多いが、顔面や舌に
みられることもある。てんかん発作頻度は徐々に増加し、群発するようになるが、数年の経過で後遺症期
になると、減少する。
脳波では、初期に限局性の徐波が出現、徐々に一側広汎性に広がる。
MRI では初期には FLAIR などで高信号病変が見られることがあり、その後葉脈状の皮質の萎縮が出現
してくることがある。更に経過すると半球性の萎縮となる。
髄液検査では、初期には細胞増多がみられることがあるが、すぐに消退する。髄液中の細胞傷害性 T
細胞の分泌する granzyme B の定量が診断に重要で、グルタミン酸受容体である GluN2B に対する抗体も
参考となる。これらの免疫因子の測定は静岡てんかん・神経医療センターで行っている。
４．治療法
抗てんかん薬、免疫修飾治療（メチルプレドニゾロンパルス、ガンマグロブリン（IVIg）、タクロリムス、血
漿交換など）、てんかん外科治療（機能的半球切除術）、リハビリテーションなどが集学的に行われる。言語
優位半球障害例では機能的半球切除術（半球離断術）は幼児例を除いて行えない場合が多く、免疫修飾
治療と抗てんかん薬治療が主体となる。言語非優位側障害例では、運動麻痺が出現するまでは機能的半
球切除術は行えない場合が多く、免疫修飾治療と抗てんかん薬治療が主体となる。
５．予後
定期的に行うメチルプレドニゾロンパルス治療の、発作が抑制される症例の割合（seizure free rate
（(SFR）)）は５％、IQ が 80 以上に保たれた症例の割合（R80）は 50％、運動機能が悪化する症例の割合
（rate of motor function aggravation, AR）は 10％である。定期定期的に行う IVIｇ治療の SFR は０％、R80 は
43％、AR は 62％である。タクロリムス治療の SFR は８％、R80 は 29％、AR は０％である。言語非優位側
障害例の機能的半球切除術の SFR は 71％で、R80 は０％である。このように多くの症例で発作が持続し、
認知機能の低下、運動障害の出現を回避できていない。