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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (465 ページ)

出典

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催）　厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回　11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回　11/26）（合同開催）《厚生労働省》

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４）脾臓の組織所見：赤脾髄における脾洞（静脈洞）増生、細網線維・膠原線維の増加や、脾柱における
Gamna-Gandy 結節などを認める。
によって総合的に診断する。確定診断は肝臓の病理組織学的所見に裏付けされること。
４．診断に際して除外すべき疾患
・肝硬変症
・肝外門脈閉塞症
・バッド・キアリ症候群
・血液疾患
・寄生虫疾患
・肉芽腫性肝疾患
・先天性肝線維症
・慢性ウイルス性肝炎
・非硬変期の原発性胆汁性肝硬変胆管炎
などである。

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