不整脈の出現が問題となる。40 歳以降で右心不全が悪化した場合、二次的に左心不全をきたすこともある。
MRI 検査による右心室容積を目安として、右心不全が不可逆的となる以前に右室流出路再建術を行う。難治性
不整脈に対しては、薬剤療法とともにカテーテルアブレーションが行われる。一部の症例では経カテーテル的再
肺動脈弁置換術も選択される。
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症におけるラステリ手術後では、導管のサイズや人工弁の狭窄閉鎖不全の
問題から成人期までに再手術を行うことが多く、また成人期以降もファロー四徴症と同様な遠隔期の肺動脈狭
窄及び閉鎖不全に伴う右室機能不全や不整脈の問題が発生する。
肺血流の大部分を MAPCA に依存する心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症では、MAPCA が屈曲蛇行して進行
性の狭窄を伴うとともに、術後の末梢肺動脈狭窄が避けられないため、複数回のカテーテル治療や再手術によ
る介入が必発となる。肺動脈統合術後も均一でスムーズな肺循環を維持することは困難であり、予後は良好で
はない。

○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
約 5,500 人（214. 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 100 人未満
215. ファロー四徴症類縁疾患の総数。）徴 519 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（手術療法も含め根治療法はない。）
４．長期の療養
必要
５．診断基準
あり（学会作成の診断基準あり。）
６．重症度分類
NYHA 心機能分類ＩＩ度以上を対象とする。

○ 情報提供元
日本循環器学会、日本小児循環器学会、日本成人先天性心疾患学会、日本循環器学会

厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）
「先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の救命率の向上と生涯にわたる QOL 改善の
ための総合的研究」研究班