推奨される。免疫固定法は免疫電気泳動法より検出感度が高い。

② AH アミロイド－シス
疾患概念
AH アミロイドーシスは、モノクローナルな免疫グロブリン重鎖由来のアミロイドが全身の臓器に沈着して機能障害
を生じる病態である。ごく稀な病態であり、病態、徴候についてのまとまった調査はなく、散発的な症例報告にとど
まるため詳細は不明である。アミロイドの沈着臓器は、腎臓、神経、心臓などの病変が多く、予後は AL アミロイド
ーシスより良いと考えられている。血液中には完全型の M 蛋白が証明されることが多い。

全身性 AH アミロイドーシスの診断基準
Definite を対象とする。
A. 臨床症候及び検査所見
AH アミロイドーシスによると考えられる臨床症候又は検査所見を認める（表１）。
B. 病理検査所見
組織生検でコンゴーレッド染色陽性、偏光顕微鏡下にアップルグリーン色の複屈折を呈するアミロイド沈着を認
める（注１）。
C. アミロイドタイピング
アミロイド沈着は免疫グロブリン重鎖陽性である（注２）。
D. M 蛋白
血液あるいは尿中に M 蛋白が証明される（免疫電気泳動法、免疫固定法、フリーライトチェインのいずれかで検
出される）（注３）。
E. 鑑別診断
A の臨床症候や検査所見を来す可能性のある他疾患を十分に除外する。特に心アミロイドーシスの場合、
MGUS を伴うATTRwt アミロイドーシスを否定できないので、ATTRwt の診断基準・診断フローチャートにより
ATTRwt アミロイドーシスを確実に除外する。

〈診断のカテゴリー〉
Definite: A の 1 項目以上＋B＋C＋D＋E を満たす。もしくは、A の 2 項目以上＋B＋C＋E を満たす。ただし心臓、腎
臓、肝臓にA の該当項目があり、さらに B＋C＋E を満たす場合は、1 臓器でも全身性として扱う。
（表１*）AHアミロイドーシスはごく稀な疾患であり、病態、徴候についてのまとまった調査はなく詳細は不明である。従