は、免疫抑制剤アザチオプリンの使用が有効である。アザチオプリン投与時には、NUDT15 遺伝子多型検
査を実施し、血液障害（汎血球減少、貧血、無顆粒球症、血小板減少）、感染症、肝障害などに注意が必要
である。プレドニゾロン漸減時や軽度の再燃時には、ウルソデオキシコール酸を併用することで血清トラン
スアミナーゼの持続正常化を得られる場合がある。自己免疫性肝炎による急性肝不全（劇症肝炎・遅発性
肝不全）例の予後は不良であり、肝移植を視野に入れた治療方針の決定が必要である。
５．予後
適切な治療が継続的に行われた自己免疫性肝炎症例の予後は、概ね良好であり、生存期間について
も一般人口と差を認めない。しかし、適切な治療が行われないと、他の慢性肝疾患に比べて早期に肝硬
変・肝不全へと進行する。予後を良好に保つためには血清トランスアミナーゼの持続正常化が重要であり、
繰り返す再燃は予後不良（肝不全、肝癌）につながる。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（研究班による令和元年度医療受給者証保持者数）
約 10,0005,880 人
２．発病の機構
不明（自己免疫的機序の関与が示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根本的治療法なし。）
４．長期の療養
必要（適切な治療が行われないと、早期に肝硬変・肝不全へと進行する。）
５．診断基準
あり（「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班 自己免疫性肝炎分科会の診断基準等）
６．重症度分類
自己免疫性肝炎診療ガイドライン（20132021 年）重症度判定の中等症以上、
または組織学的あるいは臨床的に肝硬変と診断される症例を医療費助成の対象とする。
○ 情報提供元
「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」
研究代表者 帝京大学医学部内科学講座 主任教授 滝川 一田中 篤