④上記神経所見は、病初期から顕著な一側優位性がみられることが多い。
(２)画像所見
CT、MRI、SPECT で、一側優位性の大脳半球萎縮又は血流低下を認めた場合には、重要な支持的所見で
ある。しかし、両側性あるいはび漫性の異常を認める例もあるので、診断上必須所見とはしない。
(３)薬物等への反応
レボドパや他の抗パーキンソン病薬への反応は不良である。抗うつ薬、ドロキシドパ、経頭蓋磁気刺激な
どが試みられているが、効果はあっても一時的である。
(４)病理学的所見
前頭・頭頂葉に目立つ大脳皮質萎縮が認められ、黒質の色素は減少している。顕微鏡的には、皮質、皮
質下、脳幹の諸核（視床、淡蒼球、線条体、視床下核、黒質、中脳被蓋など）に神経細胞減少とグリオーシ
スが認められる。ピック細胞と同様の腫大した神経細胞が、大脳皮質および皮質下諸核に認められる。黒
質細胞には神経原線維変化がみられる。ガリアス染色やタウ染色では、グリア細胞にも広範な変性が認
められ、特に astrocytic plaque は本症に特徴的である。